Anticuerpo monoclonal de ratón LAL
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo monoclonal de ratón
Aplicación
Reactividad
Humano
Nombre del gen
LAL
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo monoclonal de ratón LAL |
| Descripción | Anticuerpo monoclonal de ratón |
| Hospedador | Ratón |
| Reactividad | Humano |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | Mouse IgG2a |
| Clonalidad | Monoclonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Anticuerpo purificado en PBS con azida sódica al 0,05%. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | LAL |
| Nombres alternativos | LAL; CESD; LIPA |
| Gene ID | 3988 |
| SwissProt ID | P38571 |
| Immunogen | Fragmento recombinante purificado de LAL expresado en E. Coli. |
Aplicación
| Aplicación | WB,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Peso molecular | 45kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| La lipasa ácida lisosomal (LAL), una proteína de 378 aminoácidos (43-54 kDa), actúa en el lisosoma para catalizar la hidrólisis de ésteres de colesterol y triglicéridos, que son captados por endocitosis mediada por receptores. Una deficiencia hereditaria o una baja actividad de la lipasa ácida lisosomal humana provoca el almacenamiento intralisosomal de los respectivos sustratos lipídicos. Por lo tanto, también es responsable de las raras enfermedades de Wolman y la enfermedad por almacenamiento de ésteres de colesterol (CESD). Dado que la enzima es sintetizada por todas las células nucleadas, se encuentran células cargadas de lípidos en todos los órganos, especialmente en el hígado, el bazo, las glándulas suprarrenales y el sistema hematopoyético, y en el intestino, así como en los ganglios linfáticos, los pulmones, los testículos y los ovarios. |