Anticuerpo policlonal de conejo TGFβ RI
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
TGFBR1
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo TGFβ RI |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | TGFBR1 |
| Nombres alternativos | TGFBR1; ALK5; SKR4; TGF-beta receptor type-1; TGFR-1; Activin A receptor type II-like protein kinase of 53kD; Activin receptor-like kinase 5; ALK-5; ALK5; Serine/threonine-protein kinase receptor R4; SKR4; TGF-beta type I receptor; Transfor |
| Gene ID | 7046 |
| SwissProt ID | P36897 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del receptor I de TGF beta humano. Rango de AA: 131-180 |
Aplicación
| Aplicación | WB,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,ICC/IF 1:100-1:300,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Peso molecular | 56kDa |
Área de investigación
| MAPK_ERK_Growth;MAPK_G_Protein;Cytokine-cytokine receptor interaction;Endocytosis;TGF-beta;Adherens_Junction;Pathways in cancer;Colorectal cancer;Pancreatic cancer;Chronic myeloid leukemia; |
Antecedentes
| La proteína codificada por este gen forma un complejo heteromérico con receptores de TGF-beta tipo II al unirse a TGF-beta, transduciendo la señal de TGF-beta desde la superficie celular al citoplasma. La proteína codificada es una proteína quinasa de serina/treonina. Mutaciones en este gen se han asociado con el síndrome de aneurisma aórtico de Loeys-Dietz (SDA). Se han encontrado múltiples variantes de transcripción que codifican diferentes isoformas para este gen. [Proporcionado por RefSeq, agosto de 2008], actividad catalítica: ATP + [proteína receptora] = ADP + [proteína receptora] fosfato., cofactor: magnesio o manganeso., enfermedad: defectos en TGFBR1 son la causa del aneurisma aórtico torácico familiar tipo 5 (AAT5) [MIM:608967]. Los aneurismas y disecciones de la aorta suelen ser consecuencia de cambios degenerativos en la pared aórtica. Los aneurismas y disecciones de la aorta torácica se asocian principalmente con una apariencia histológica característica conocida como «necrosis medial», en la que se observa degeneración y fragmentación de las fibras elásticas, pérdida de células musculares lisas y acumulación de sustancia fundamental basófila. Enfermedad: Los defectos en TGFBR1 son la causa del síndrome de Loeys-Dietz tipo 1A (LDS1A) [MIM:609192], también conocido como síndrome de Furlong o síndrome de aneurisma aórtico de Loeys-Dietz (LDAS). El LDS1 es un síndrome de aneurisma aórtico con afectación sistémica generalizada. El trastorno se caracteriza por tortuosidad arterial y aneurismas, craneosinostosis, hipertelorismo y úvula bífida o paladar hendido. Otros hallazgos incluyen exotropía, micrognatia y retrognatia, anomalías cerebrales estructurales, déficit intelectual, cardiopatía congénita, piel translúcida, hiperlaxitud articular y aneurisma con disección en todo el árbol arterial. Enfermedad: Los defectos en TGFBR1 son la causa del síndrome de Loeys-Dietz tipo 2A (LDS2A) [MIM:608967]. LDS2 es un síndrome de aneurisma aórtico con afectación sistémica generalizada. Los hallazgos físicos incluyen laxitud articular prominente, propensión a la formación de hematomas, cicatrices anchas y atróficas, piel aterciopelada y translúcida con venas fácilmente visibles, rotura espontánea del bazo o intestino, aneurismas y disecciones arteriales difusas, y complicaciones catastróficas del embarazo, incluyendo la rotura del útero grávido y de las arterias, ya sea durante el embarazo o en el puerperio inmediato. LDS2 se caracteriza por la ausencia de anomalías craneofaciales, con la excepción de la úvula bífida que puede estar presente en algunos pacientes. Función: Al unirse al ligando, forma un complejo receptor compuesto por dos serina/treonina quinasas transmembrana de tipo II y dos de tipo I. Los receptores de tipo II fosforilan y activan los receptores de tipo I, que se autofosforilan y luego se unen y activan los reguladores transcripcionales SMAD. Receptor de TGF-beta. PTM: Se fosforila a niveles basales en ausencia de unión al ligando. Se activa por fosforilación múltiple, principalmente en la región GS. Similitud: Pertenece a la superfamilia de las proteínas quinasas. Familia de las proteínas quinasas TKL Ser/Thr. Subfamilia del receptor TGFB. Similitud: Contiene un dominio GS. Similitud: Contiene un dominio de proteína quinasa. Subunidad: Interactúa con CD109. La proteína no fosforilada interactúa con FKBP1A y se estabiliza en su conformación inactiva. La fosforilación de la región GS anula la unión de FKBP1A. Interactúa con SMAD2 al fosforilarse en varios residuos de la región GS. Especificidad tisular: Se encuentra en todos los tejidos examinados, siendo más abundante en la placenta y menos abundante en el cerebro y el corazón. |
