Anticuerpo policlonal de conejo α-SMA
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
ACTA1/ACTA2/ACTC1
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo α-SMA |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | ACTA1/ACTA2/ACTC1 |
| Nombres alternativos | ACTA1; ACTA; Actin, alpha skeletal muscle; Alpha-actin-1; ACTA2; ACTSA; ACTVS; GIG46; Actin, aortic smooth muscle; Alpha-actin-2; Cell growth-inhibiting gene 46 protein; ACTC1; ACTC; Actin, alpha cardiac muscle 1; Alpha-cardiac actinACTA1; ACTA; Actin, alpha skeletal muscle; Alpha-actin-1; ACTA2; ACTSA; ACTVS; GIG46; Actin, aortic smooth muscle; Alpha-actin-2; Cell growth-inhibiting gene 46 protein; ACTC1; ACTC; Actin, alpha cardiac muscle 1; Alpha-cardiac actin |
| Gene ID | 59 |
| SwissProt ID | P68133 |
| Immunogen | Péptido sintetizado derivado de la región C-terminal de la α-SMA humana. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Peso molecular | 42kDa |
Área de investigación
| Signal Transduction |
Antecedentes
| El producto codificado por este gen pertenece a la familia de proteínas actinas, que son proteínas altamente conservadas que desempeñan un papel en la motilidad, la estructura y la integridad celular. Se han identificado isoformas de actina alfa, beta y gamma. Las actinas alfa son un componente principal del aparato contráctil, mientras que las actinas beta y gamma participan en la regulación de la motilidad celular. Esta actina es una actina alfa que se encuentra en el músculo esquelético. Las mutaciones en este gen causan miopatía nemalínica tipo 3, miopatía congénita con exceso de miofilamentos delgados, miopatía congénita con núcleos y miopatía congénita con desproporción de tipos de fibra, enfermedades que conducen a defectos en las fibras musculares. [Proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], enfermedad: Los defectos en ACTA1 son causa de miopatía congénita con exceso de miofilamentos delgados (CM) [MIM:102610]., enfermedad: Los defectos en ACTA1 son causa de miopatía congénita con desproporción del tipo de fibra (CFTD) [MIM:255310]; también conocida como miopatía congénita por desproporción del tipo de fibra (CFTDM). La CFTD es un trastorno genéticamente heterogéneo en el que se observa una hipotrofia relativa de las fibras musculares tipo 1 en comparación con las fibras tipo 2 en la biopsia de músculo esquelético. Sin embargo, estos hallazgos no son específicos y pueden encontrarse en diversas afecciones miopáticas y neuropáticas., enfermedad: Los defectos en ACTA1 son causa de la miopatía nemalínica tipo 3 (NEM3) [MIM:161800]. La miopatía nemalínica (NEM) es una forma de miopatía congénita que se caracteriza por la presencia de estructuras anormales en forma de filamento o bastón en las fibras musculares durante el examen histológico. El fenotipo clínico es muy variable, con diferente edad de inicio y gravedad. Función: Las actinas son proteínas altamente conservadas que participan en diversos tipos de motilidad celular y se expresan de forma ubicua en todas las células eucariotas. Otros: En vertebrados, se han identificado tres grupos principales de isoformas de actina: alfa, beta y gamma. Las actinas alfa se encuentran en el tejido muscular y son un componente principal del aparato contráctil. Las actinas beta y gamma coexisten en la mayoría de los tipos celulares como componentes del citoesqueleto y como mediadoras de la motilidad celular interna. Similitud: Pertenece a la familia de las actinas. Subunidad: La polimerización de la actina globular (actina G) da lugar a un filamento estructural (actina F) en forma de hélice bicatenaria. Cada actina puede unirse a otras cuatro. Interactúa con TTID., |
