Anticuerpo policlonal de conejo WASP
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón
Nombre del gen
WAS
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo WASP |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | WAS |
| Nombres alternativos | WAS; IMD2; Wiskott-Aldrich syndrome protein; WASp |
| Gene ID | 7454 |
| SwissProt ID | P42768 |
| Immunogen | El antisuero se elaboró contra el péptido sintetizado derivado de la avispa humana. Rango de AA: 256-305. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:10000 |
| Peso molecular | 60kDa |
Área de investigación
| Chemokine;Adherens_Junction;Fc gamma R-mediated phagocytosis;Regulates Actin and Cytoskeleton;Pathogenic Escherichia coli infection; |
Antecedentes
| La familia de proteínas del síndrome de Wiskott-Aldrich (SWAS) comparte una estructura de dominio similar y participa en la transducción de señales desde receptores en la superficie celular hasta el citoesqueleto de actina. La presencia de diversos motivos sugiere que están reguladas por diversos estímulos e interactúan con múltiples proteínas. Estudios recientes han demostrado que estas proteínas se asocian, directa o indirectamente, con la pequeña GTPasa Cdc42, conocida por regular la formación de filamentos de actina, y el complejo organizador del citoesqueleto Arp2/3. El síndrome de Wiskott-Aldrich es una enfermedad rara, hereditaria, ligada al cromosoma X y recesiva, caracterizada por desregulación inmunitaria y microtrombocitopenia, y causada por mutaciones en el gen WAS. El producto del gen WAS es una proteína citoplasmática, expresada exclusivamente en células hematopoyéticas, que presenta anomalías en la señalización y el citoesqueleto en pacientes con WAS. Enfermedad: Los defectos en el WAS son causa de neutropenia congénita grave ligada al cromosoma X (XLN) [MIM:300299]. El XLN es un síndrome de inmunodeficiencia ligado al cromosoma X que se caracteriza por infecciones bacterianas graves recurrentes, neutropenia congénita grave y monocitopenia. Enfermedad: Los defectos en el WAS son causa de trombocitopenia tipo 1 (THC1) [MIM:313900]. La trombocitopenia se define por una disminución del número de plaquetas en la sangre circulante, lo que resulta en un potencial aumento del sangrado y una disminución de la capacidad de coagulación. Enfermedad: Los defectos en el WAS son causa del síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS) [MIM:301000]; también conocido como síndrome de eccema-trombocitopenia-inmunodeficiencia. El síndrome de Wasp (WAS) es una inmunodeficiencia recesiva ligada al cromosoma X que se caracteriza por eccema, trombocitopenia, infecciones recurrentes y diarrea sanguinolenta. La muerte suele ocurrir antes de los 10 años. Dominio: La región CRIB (unión interactiva con Cdc42/Rac) se une al dominio WH2 C-terminal en el estado autoinhibido de la proteína. La unión de las GTPasas de tipo Rho al CRIB induce un cambio de conformación y conduce a la activación. Dominio: El dominio WH1 (homología Wasp 1) puede unirse a un ligando rico en Proteína. Función: Proteína efectora de las GTPasas de tipo Rho, que proporciona un enlace con el complejo Arp2/3 que regula la estructura y la dinámica del citoesqueleto de actina. Es importante para la polimerización eficiente de la actina. Posible regulador de la función linfocitaria y plaquetaria. Información en línea: Base de datos de la mutación WAS. Información en línea: Entrada de proteína del síndrome de Wiskott-Aldrich. Similitud: Contiene un dominio CRIB. Similitud: Contiene un dominio WH1. Similitud: Contiene un dominio WH2. Subunidad: Se une a CDC42, RAC, NCK, FYN, SRC quinasa FGR, BTK, ABL, PSTPIP1, WIP y a la subunidad p85 de PLC-gamma. Se une al complejo Arp2/3. Especificidad tisular: Se expresa predominantemente en el timo. También se encuentra, en mucha menor medida, en el bazo. |
