Anticuerpo policlonal de conejo V-ATPasa B1

Conjugación: No conjugado

Anticuerpo policlonal de conejo

Aplicación

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

Reactividad

Humano, Ratón

Nombre del gen

ATP6V1B1

Almacenamiento

Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.

Resumen

Nombre del producto	Anticuerpo policlonal de conejo V-ATPasa B1
Descripción	Anticuerpo policlonal de conejo
Hospedador	Conejo
Reactividad	Humano, Ratón
Conjugación	No conjugado
Modificación	Sin modificar
isotipo	IgG
Clonalidad	Policlonal
Forma	Líquido
Concentración	No conjugado
Almacenamiento	Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Envío	Bolsas de hielo.
Buffer	Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N.
Purificación	Purificación por afinidad

Información del antígeno

Nombre del gen	ATP6V1B1
Nombres alternativos	ATP6V1B1; ATP6B1; VATB; VPP3; V-type proton ATPase subunit B; kidney isoform; V-ATPase subunit B 1; Endomembrane proton pump 58 kDa subunit; Vacuolar proton pump subunit B 1
Gene ID	525
SwissProt ID	P15313
Immunogen	El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del ATP6V1B1 humano. Rango de AA: 381-430.

Aplicación

Aplicación	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
Proporción de dilución	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:10000
Peso molecular	60kDa

Área de investigación

Oxidative phosphorylation;Vibrio cholerae infection;Epithelial cell signaling in Helicobacter pylori infection;

Antecedentes

Este gen codifica un componente de la ATPasa vacuolar (V-ATPasa), una enzima multisubunidad que media la acidificación de los orgánulos intracelulares eucariotas. La acidificación de los orgánulos dependiente de la V-ATPasa es necesaria para procesos intracelulares como la clasificación de proteínas, la activación del zimógeno, la endocitosis mediada por receptores y la generación del gradiente de protones en vesículas sinápticas. La V-ATPasa se compone de un dominio V1 citosólico y un dominio V0 transmembrana. El dominio V1 consta de tres subunidades A y tres B, dos subunidades G y las subunidades C, D, E, F y H. El dominio V1 contiene el sitio catalítico del ATP. El dominio V0 consta de cinco subunidades diferentes: a, c, c', c'' y d. Otras isoformas de muchas de las proteínas de las subunidades V1 y V0 están codificadas por múltiples genes o variantes de transcripción empalmadas alternativamente. Esta proteína codificada es una de las dos isoformas de la subunidad B del dominio V1 y se encuentra en la enfermedad: Los defectos en ATP6V1B1 son la causa de la acidosis tubular renal distal con sordera (dRTA) [MIM:267300]. La herencia es autosómica recesiva. Los pacientes con dRTA recesiva se ven gravemente afectados, presentando enfermedad aguda o retraso del crecimiento a una edad temprana, y sordera neurosensorial bilateral. Otras características incluyen niveles bajos de K(+) sérico debido a la pérdida renal de potasio y niveles elevados de calcio urinario. Si no se trata, esta acidosis puede provocar la disolución ósea, lo que lleva a osteomalacia y raquitismo. El depósito renal de sales de calcio (nefrocalcinosis) y la formación de cálculos renales son comunes. Dominio: El motivo de unión a PDZ media las interacciones con SLC9A3R1 y SCL4A7. Función: Subunidad no catalítica del complejo periférico V1 de la ATPasa vacuolar. La V-ATPasa es responsable de la acidificación de diversos compartimentos intracelulares en las células eucariotas. Similitud: Pertenece a la familia de cadenas alfa/beta de la ATPasa. Ubicación subcelular: Endomembrana. Subunidad: La V-ATPasa es una enzima heteromultimérica compuesta por un complejo catalítico periférico V1 (componentes principales: subunidades A, B, C, D, E y F) unido a un complejo de poro protónico V0 de membrana integral (componente principal: proteína proteolipídica). Forma un complejo con SLC9A3R1 y SCL4A7. Especificidad tisular: Se expresa en la cóclea y el saco endolinfático.