Anticuerpo monoclonal de conejo Torsin A (2F5)
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo monoclonal de conejo recombinante
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
TOR1A
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo monoclonal de conejo Torsin A (2F5) |
| Descripción | Anticuerpo monoclonal de conejo recombinante |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Monoclonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | IgG de conejo en solución salina tamponada con fosfato, pH 7,4, 150 mM de NaCl, 0,02 % de conservante de nuevo tipo N y 50 % de glicerol. Conservar a +4 °C a corto plazo. Conservar a -20 °C a largo plazo. Evitar el ciclo de congelación/descongelación. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | TOR1A |
| Nombres alternativos | TOR1A;DQ2; DYT1; TorsinA; |
| Gene ID | 1861 |
| SwissProt ID | O14656 |
| Immunogen | Un péptido sintético de la Torsina A/DYT1 humana |
Aplicación
| Aplicación | WB,FC |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,FC 1:50-1:200 |
| Peso molecular | 38kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| La condición neurológica distonía se asocia con contracciones musculares sostenidas y postura anormal. TorsinA, torsinaB, torp2A y torp3A pertenecen a la familia de ATPasas asociadas con actividades celulares (AAA+) y las mutaciones en torsinaA causan distonía de inicio temprano. Se ha demostrado que torsinaA suprime la agregación de proteínas intracelulares en C. elegans y posee actividad de chaperona. Curiosamente, torsinaA se expresa altamente en neuronas dopaminérgicas y se asocia con alfa-sinucleína en cuerpos de Lewy, que caracterizan patológicamente la enfermedad de Parkinson. La proteína con funciones de chaperona es importante para el control del plegamiento, procesamiento, estabilidad y localización de proteínas, así como para la reducción de agregados de proteínas mal plegadas. Implicada en la regulación del reciclaje de vesículas sinápticas, controla la estabilidad de la proteína STON2 en colaboración con el complejo señalosoma COP9 (CSN). En el núcleo, puede conectar el citoesqueleto con la envoltura nuclear. Este mecanismo parece ser crucial para el control de la polaridad nuclear, el movimiento celular y, específicamente en las neuronas, la integridad de la envoltura nuclear. Participa en el tráfico celular y puede regular la ubicación subcelular de proteínas de membrana multipaso, como el transportador de dopamina SLC6A3, lo que conduce a la modulación de la neurotransmisión dopaminérgica. En el retículo endoplasmático, desempeña un papel en el control de calidad del plegamiento proteico al aumentar la eliminación de proteínas mal plegadas, como las variantes de SGCE, o al mantenerlas en un estado intermedio para un plegamiento adecuado. Puede tener una función redundante con TOR1B en tejidos no neuronales. |
