Anticuerpo policlonal de conejo tenascina-X
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
TNXB
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo tenascina-X |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | TNXB |
| Nombres alternativos | TNXB; HXBL; TNX; TNXB1; TNXB2; XB; Tenascin-X; TN-X; Hexabrachion-like protein |
| Gene ID | 7148 |
| SwissProt ID | P22105 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del TNXB humano. Rango de AA: 1761-1810. |
Aplicación
| Aplicación | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Peso molecular | - |
Área de investigación
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction; |
Antecedentes
| Este gen codifica un miembro de la familia de las tenascinas, perteneciente a las glicoproteínas de la matriz extracelular. Las tenascinas poseen efectos antiadhesivos, a diferencia de la fibronectina, que es adhesiva. Se cree que esta proteína participa en la maduración de la matriz durante la cicatrización de heridas, y su deficiencia se ha asociado con el síndrome de Ehlers-Danlos, un trastorno del tejido conectivo. Este gen se localiza en la región de clase III del complejo mayor de histocompatibilidad (CMH) en el cromosoma 6. Es uno de los cuatro genes de este grupo que se han duplicado. La copia duplicada de este gen está incompleta y es un pseudogén que se transcribe, pero no codifica una proteína. La estructura de este gen es inusual, ya que se superpone a los genes CREBL1 y CYP21A2 en sus extremos 5' y 3', respectivamente. Se han encontrado múltiples variantes de transcripción que codifican diferentes isoformas para este gen. [Proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], Productos alternativos: Parecen existir isoformas adicionales. Precaución: Podría ser el producto de un pseudogén. El TNXA presenta actividad transcripcional en la corteza suprarrenal, pero no se ha observado ningún producto proteico. Precaución: Existen dos genes para TN-X: TNXA y TNXB. El TNXA es un gen parcial que a veces puede recombinarse con el TNXB. Etapa de desarrollo: Los niveles de expresión son menores en adultos que en niños. Enfermedad: Asociado con hiperplasia suprarrenal congénita. Enfermedad: Los defectos en el TNXB son la causa de la deficiencia de tenascina-X (TNXD) [MIM:606408]. La TNXD produce un síndrome similar al de Ehlers-Danlos, caracterizado por piel hiperextensible, articulaciones hipermóviles y fragilidad tisular. Sin embargo, los pacientes con deficiencia de tenascina-X carecen de cicatrices atróficas, un criterio diagnóstico importante para el síndrome de Ehlers-Danlos clásico. El retraso en la cicatrización de heridas, también común en el SED clásico, solo se presenta en un subgrupo de pacientes. Función: Parece mediar las interacciones entre las células y la matriz extracelular. Molécula de adhesión al sustrato que parece inhibir la migración celular. Acelera la formación de fibrillas de colágeno. Puede contribuir al crecimiento de tumores epiteliales. Varios: Los genes TNX se localizan en la región HLA de clase III dentro de un locus complejo, denominado módulo RCCX, que contiene los genes para RP1/STK19, C4B, CYP21B/CYP21A2 y TNXB. La mayoría de los cromosomas presentan dos módulos, pero los haplotipos monomodulares y trimodulares son comunes en la mayoría de las poblaciones. El haplotipo bimodular resulta de la duplicación del módulo RCCX, lo que da lugar a un duplicado que contiene el pseudogén RP2/RP1, C4A, CYP21A/CYP21A1P y TNXA. TNXA es una sección duplicada de TNXB y probablemente consiste en un pseudogén truncado: contiene una deleción de 120 pb que causa un desplazamiento del marco de lectura y un codón de terminación prematuro que probablemente invalida la funcionalidad del gen. En algunas patologías, un cruce desigual entre RCCX monomodular y bimodular da lugar a un cromosoma con un gen híbrido TNXB-TNXA, resultante de la fusión entre el gen TNXB de un RCCX monomodular y el gen TNXA de un RCCX bimodular. El híbrido TNXB-TNXA podría corresponder al gen TNXB-Short y producir una proteína funcional. Similitud: Pertenece a la familia de las tenascinas. Similitud: Contiene un dominio C-terminal de fibrinógeno. Similitud: Contiene 19 dominios similares a EGF. Similitud: Contiene 3 dominios de fibronectina tipo III. Similitud: Contiene 32 dominios de fibronectina tipo III. Subunidad: Homotrímero. Interactúa con los colágenos de tipo I, III y V y la tropoelastina a través de su dominio 29 de fibronectina tipo III. Especificidad tisular: Se expresa en la glándula suprarrenal. Especificidad tisular: Altamente expresada en la glándula suprarrenal fetal, en los testículos fetales, y en el músculo liso, estriado y cardíaco fetal. La isoforma XB-short solo se expresa en la glándula suprarrenal. |
