Anticuerpo monoclonal de ratón TTR(1D7)
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo monoclonal de ratón
Aplicación
Reactividad
Humano
Nombre del gen
TTR PALB
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo monoclonal de ratón TTR(1D7) |
| Descripción | Anticuerpo monoclonal de ratón |
| Hospedador | Ratón |
| Reactividad | Humano |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Monoclonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | TTR PALB |
| Nombres alternativos | Transthyretin (ATTR) (Prealbumin) (TBPA) |
| Gene ID | 7276 |
| SwissProt ID | P02766 |
| Immunogen | Proteína recombinante de TTR |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:50-1:200 |
| Peso molecular | 16kDa |
Área de investigación
| Neuroscience |
Antecedentes
| Este gen codifica la transtiretina, una de las tres prealbúminas, incluyendo la alfa-1-antitripsina, la transtiretina y el orosomucoide. La transtiretina es una proteína transportadora que transporta hormonas tiroideas en el plasma y el líquido cefalorraquídeo, así como retinol (vitamina A) en el plasma. La proteína consiste en un tetrámero de subunidades idénticas. Se han reportado más de 80 mutaciones diferentes en este gen; la mayoría de las mutaciones están relacionadas con el depósito de amiloide, afectando predominantemente a los nervios periféricos y/o al corazón, y una pequeña porción de las mutaciones genéticas no son amiloidogénicas. Las enfermedades causadas por mutaciones incluyen polineuropatía amiloidótica, hipertiroxinemia eutiroidea, opacidades vítreas amiloidóticas, miocardiopatía, amiloidosis oculoleptomeníngea, amiloidosis meningocerebrovascular, síndrome del túnel carpiano, etc. [proporcionado por RefSeq, enero de 2009], enfermedad: Los defectos en TTR son una causa de hipertiroxinemia [MIM: 176300]., enfermedad: Los defectos en TTR son la causa de la amiloidosis tipo 1 (AMYL1) [MIM: 176300]. AMYL1 es una amiloidosis generalizada hereditaria debido a la deposición de amiloide transtiretina. Las fibrillas de proteína se pueden formar en diferentes tejidos, lo que provoca polineuropatías amiloides, miocardiopatía amiloidótica, síndrome del túnel carpiano y amiloidosis senil sistémica. Enfermedad: Los defectos en la TTR son la causa de la amiloidosis tipo 7 (AMYL7) [MIM:105210]; también conocida como amiloidosis leptomeníngea o amiloidosis meningocerebrovascular. AMYL7 es una forma de amiloidosis hereditaria por transtiretina que se caracteriza por la afectación primaria del sistema nervioso central. El examen neuropatológico muestra amiloide en las paredes de los vasos leptomeníngeos, en la piamadre, aracnoides y depósitos subpiales. Algunos pacientes también desarrollan depósito de amiloide vítreo que provoca deterioro visual (amiloidosis oculoleptomeníngea). Las características clínicas incluyen convulsiones, episodios similares a accidentes cerebrovasculares, demencia, deterioro psicomotor y depósito variable de amiloide en el humor vítreo. Puede presentarse amiloidosis sistémica leve. Dominio: Cada monómero presenta dos láminas beta de cuatro cadenas y forma elipsoide alargada. Las interacciones antiparalelas entre láminas beta unen los monómeros para formar dímeros. Un bucle corto de cada monómero forma la interacción principal dímero-dímero. Estos dos pares de bucles separan las láminas beta convexas y opuestas de los dímeros para formar un canal interno. Función: Proteína transportadora de hormona tiroidea. Probablemente transporta tiroxina del torrente sanguíneo al cerebro. Otros: Alrededor del 40 % de la transtiretina plasmática circula en un complejo proteico compacto con la proteína transportadora de retinol (RBP) plasmática. La formación del complejo con RBP estabiliza la unión del retinol a la RBP y disminuye la filtración glomerular y el catabolismo renal de la relativamente pequeña molécula de RBP. Existe evidencia de dos sitios de unión para la RBP, uno de los cuales posiblemente sea una región que incluye Ile-104, ubicada en la superficie externa de la molécula de transtiretina. Varios: Dos sitios de unión para la tiroxina se encuentran en el canal. Menos del 1% de las moléculas plasmáticas de prealbúmina participan normalmente en el transporte de tiroxina. La L-tiroxina se une a la transtiretina con una fuerza un orden de magnitud mayor que la triyodo-L-tironina. La globulina transportadora de tiroxina es la principal proteína transportadora de hormonas tiroideas en humanos. Información en línea: Entrada de transtiretina. Similitud: Pertenece a la familia de las transtiretinas. Subunidad: Homotetrámero. Especificidad tisular: Es más abundante en el plexo coroideo. También está presente en el hígado. |
