Anticuerpo policlonal de conejo THP
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
UMOD
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo THP |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | UMOD |
| Nombres alternativos | UMOD; Uromodulin; Tamm-Horsfall urinary glycoprotein; THP |
| Gene ID | 7369 |
| SwissProt ID | P07911 |
| Immunogen | El antisuero se elaboró contra un péptido sintetizado derivado de la THP humana. Rango de AA: 329-378. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000 |
| Peso molecular | 70kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| La proteína codificada por este gen es la proteína más abundante en la orina de mamíferos en condiciones fisiológicas. Su excreción en la orina sigue la escisión proteolítica del ectodominio de su homólogo anclado al glicosil fosfatidilinosital que está situado en la superficie celular luminal del asa de Henle. Esta proteína puede actuar como un inhibidor constitutivo de la cristalización del calcio en los fluidos renales. La excreción de esta proteína en la orina puede proporcionar defensa contra las infecciones del tracto urinario causadas por bacterias uropatógenas. Los defectos en este gen están asociados con los trastornos renales enfermedad renal quística medular-2 (MCKD2), enfermedad renal glomeruloquística con hiperuricemia e isostenuria (GCKDHI) y nefropatía hiperuricémica juvenil familiar (FJHN). El empalme alternativo de este gen resulta en múltiples variantes de transcripción. [Proporcionado por RefSeq, jul. de 2013], enfermedad: Los defectos en la UMOD son causa de enfermedad renal glomeruloquística con hiperuricemia e isostenuria [MIM:609886]. La enfermedad renal glomeruloquística (ERCG) y la enfermedad quística medular/nefropatía hiperuricémica juvenil familiar (ERCCM/HNFJ) son dos trastornos renales distintos que comparten algunas características clínicas. La primera se caracteriza por una dilatación quística del espacio de Bowman y un colapso del penacho glomerular. La ERCG familiar puede asociarse con riñones hipoplásicos o de tamaño normal. Una variante clínica de GCKD presenta la asociación con hiperuricemia debido a la baja excreción fraccional de ácido úrico y deterioro grave de la capacidad de concentración de orina que recuerdan a MCKD/HNFJ., enfermedad: Los defectos en UMOD son la causa de la nefropatía hiperuricémica juvenil familiar (HNFJ) [MIM:162000]. HNFJ es una enfermedad renal autosómica dominante hereditaria caracterizada por inicio juvenil de hiperuricemia, poliuria, insuficiencia renal progresiva y gota. La enfermedad se asocia con cambios patológicos intersticiales que resultan en fibrosis., enfermedad: Los defectos en UMOD son la causa de la enfermedad renal quística medular 2 (MCKD2) [MIM:603860]. MCKD2 y HNFJ constituyen un grupo de enfermedades renales hereditarias con un modo común de transmisión (autosómica dominante) y características compartidas que incluyen poliuria, hiperuricemia, insuficiencia renal progresiva y gota. Ambas enfermedades se asocian con cambios patológicos intersticiales que resultan en fibrosis. Si bien los quistes corticomedulares están bien documentados en la MCKD2, su presencia en la HNFJ no lo está. Las principales características clínicas de la MCKD2 y la HNFJ varían en presencia y gravedad, lo que complica el diagnóstico de estas afecciones, especialmente en los casos más leves. Ambas enfermedades se consideran enfermedades alélicas. Función: desconocida. Puede desempeñar un papel en la regulación de la actividad circulante de las citocinas, ya que se une a IL-1, IL-2 y TNF con alta afinidad. Similitud: contiene un dominio ZP. Similitud: contiene tres dominios similares a EGF. Ubicación subcelular: se secreta tras su escisión en la orina. Especificidad tisular: se sintetiza en los riñones y es la proteína más abundante en la orina humana normal. |
