Anticuerpo policlonal de conejo antisarcoglicano α

Conjugación: No conjugado

Anticuerpo policlonal de conejo

Aplicación

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC

Reactividad

Humano, Ratón

Nombre del gen

SGCA

Almacenamiento

Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.

Resumen

Nombre del producto	Anticuerpo policlonal de conejo antisarcoglicano α
Descripción	Anticuerpo policlonal de conejo
Hospedador	Conejo
Reactividad	Humano, Ratón
Conjugación	No conjugado
Modificación	Sin modificar
isotipo	IgG
Clonalidad	Policlonal
Forma	Líquido
Concentración	No conjugado
Almacenamiento	Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Envío	Bolsas de hielo.
Buffer	Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N.
Purificación	Purificación por afinidad

Información del antígeno

Nombre del gen	SGCA
Nombres alternativos	SGCA; ADL; DAG2; Alpha-sarcoglycan; Alpha-SG; 50 kDa dystrophin-associated glycoprotein; 50DAG; Adhalin; Dystroglycan-2
Gene ID	6442
SwissProt ID	Q16586
Immunogen	El antisuero se elaboró contra un péptido sintetizado derivado de SGCA humano. Rango de AA: 161-210.

Aplicación

Aplicación	WB,IHC
Proporción de dilución	WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300
Peso molecular	43kDa

Área de investigación

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);Dilated cardiomyopathy;Viral myocarditis;

Antecedentes

sarcoglicano alfa (SGCA) Homo sapiens Este gen codifica un componente del complejo distrofina-glicoproteína (DGC), que es fundamental para la estabilidad de las membranas de las fibras musculares y para la unión del citoesqueleto de actina a la matriz extracelular. Se cree que su expresión está restringida al músculo estriado. Las mutaciones en este gen dan lugar a la distrofia muscular de cinturas autosómica recesiva tipo 2D. Se han encontrado múltiples variantes de transcripción que codifican diferentes isoformas para este gen. [proporcionado por RefSeq, oct. de 2008], enfermedad: Los defectos en SGCA son la causa de la distrofia muscular de cinturas tipo 2D (LGMD2D) [MIM:608099]; también conocida como distrofia muscular tipo Duchenne autosómica recesiva tipo 2 o distrofia muscular autosómica recesiva infantil grave (SCARMD). La LGMD2D es una miopatía degenerativa autosómica recesiva que se caracteriza por un desgaste muscular progresivo desde la infancia temprana, con pérdida de la deambulación independiente en la adolescencia. La biopsia muscular muestra necrosis, disminución de la inmunotinción para el sarcoglicano alfa y deficiencia de adhalina. El fenotipo es menos grave que el de la LGMD2C. Función: Componente del complejo sarcoglicano, un subcomplejo del complejo distrofina-glicoproteína que forma un enlace entre el citoesqueleto de F-actina y la matriz extracelular. Información en línea: Mutaciones de SGCA en la LGMD2D. Similitud: Pertenece a la familia del sarcoglicano alfa/épsilon. Subunidad: Interactúa con la sintrofina SNTA1. Se entrecruza para formar dos subcomplejos principales: uno formado por SGCB, SGCD y SGCG, y el otro formado por SGCB y SGCD. La asociación entre SGCB y SGCG es particularmente fuerte, mientras que SGCA presenta una asociación débil con los demás sarcoglicanos. Especificidad tisular: Se expresa con mayor intensidad en el músculo esquelético. También se expresa en el músculo cardíaco y, en niveles mucho menores, en el pulmón. En el feto, es más abundante en el músculo cardíaco y, en niveles menores, en el pulmón. También se detecta en el hígado y el riñón. No se expresa en el cerebro.