Anticuerpo monoclonal de ratón SHH
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo monoclonal de ratón
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Mono
Nombre del gen
SHH
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo monoclonal de ratón SHH |
| Descripción | Anticuerpo monoclonal de ratón |
| Hospedador | Ratón |
| Reactividad | Humano, Ratón, Mono |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | Mouse IgG1 |
| Clonalidad | Monoclonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Anticuerpo purificado en PBS con azida sódica al 0,05 % |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | SHH |
| Nombres alternativos | TPT; HHG1; HLP3; HPE3; SMMCI; TPTPS; MCOPCB5 |
| Gene ID | 6469 |
| SwissProt ID | Q15465 |
| Immunogen | Fragmento recombinante purificado de SHH humana (AA: 26-161) expresado en E. Coli. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ELISA,FC |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000,FC 1:200-1:400 |
| Peso molecular | 49.6kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| Este gen codifica una proteína fundamental en la formación de patrones en el embrión en sus primeras etapas. Se la ha considerado la señal inductiva clave en la formación de patrones del tubo neural ventral, el eje anteroposterior de las extremidades y los somitas ventrales. De las tres proteínas humanas que muestran similitud de secuencia y función con la proteína Sonic Hedgehog de Drosophila, esta proteína es la más similar. La proteína se sintetiza como un precursor que se escinde autocatalíticamente; la porción N-terminal es soluble y contiene la actividad de señalización, mientras que la porción C-terminal participa en el procesamiento del precursor. Más importante aún, el producto C-terminal une covalentemente una fracción de colesterol al producto N-terminal, lo que restringe su adhesión a la superficie celular e impide su libre difusión por todo el embrión en desarrollo. Los defectos en esta proteína o en su vía de señalización son causa de holoprosencefalia (HPE), un trastorno en el que el prosencéfalo en desarrollo no logra separarse correctamente en hemisferios derecho e izquierdo. La HPE se manifiesta por deformidades faciales. También se cree que mutaciones en este gen o en su vía de señalización podrían ser responsables del síndrome VACTERL, que se caracteriza por defectos vertebrales, atresia anal, fístula traqueoesofágica con atresia esofágica, displasia radial y renal, anomalías cardíacas y anomalías en las extremidades. Además, mutaciones en un potenciador de largo alcance ubicado aproximadamente 1 megabase aguas arriba de este gen alteran la estructura de las extremidades y pueden provocar polidactilia preaxial. |
