Anticuerpo policlonal de conejo SH3TC2
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
SH3TC2
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo SH3TC2 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | SH3TC2 |
| Nombres alternativos | SH3TC2; KIAA1985; PP12494; SH3 domain and tetratricopeptide repeat-containing protein 2 |
| Gene ID | 79628 |
| SwissProt ID | Q8TF17 |
| Immunogen | El antisuero se elaboró contra el péptido sintetizado derivado del SH3TC2 humano. Rango de AA: 390-430. |
Aplicación
| Aplicación | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Peso molecular | - |
Área de investigación
| Neuroscience; Cell Type Marker; Neuron marker; Axon marker |
Antecedentes
| Este gen codifica una proteína con dos dominios de homología Src 3 (SH3) en el extremo N-terminal y 10 motivos de repetición tetratricopeptídica (TPR), y pertenece a una pequeña familia de genes. Se ha propuesto que el producto génico es una molécula adaptadora o de acoplamiento. Las mutaciones en este gen resultan en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth autosómica recesiva tipo 4C, una enfermedad neurodegenerativa de inicio en la infancia caracterizada por la desmielinización de neuronas motoras y sensoriales. [proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], enfermedad: Los defectos en SH3TC2 son la causa de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4C (CMT4C) [MIM:601596]. CMT4C es una forma recesiva de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, el trastorno hereditario más común del sistema nervioso periférico. La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth se clasifica en dos grupos principales según sus propiedades electrofisiológicas e histopatología: neuropatía desmielinizante periférica primaria y neuropatía axonal periférica primaria. Las neuropatías desmielinizantes de CMT se caracterizan por una reducción grave de la velocidad de conducción nerviosa (menos de 38 m/s), desmielinización y remielinización segmentarias con formaciones en bulbo de cebolla en la biopsia nerviosa, atrofia y debilidad muscular distal de progresión lenta, ausencia de reflejos tendinosos profundos y pie cavo. Por convención, las formas autosómicas recesivas de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth desmielinizante se denominan CMT4. La CMT4C se caracteriza por su inicio en la infancia, escoliosis de inicio temprano y una patología de células de Schwann distintiva. Similitud: Contiene un dominio SH3. Similitud: Contiene 8 repeticiones TPR. Especificidad tisular: Se expresa con fuerza en el cerebro y la médula espinal. Se expresa por igual en la médula espinal y el nervio ciático. Se expresa débilmente en el músculo estriado. |
