Anticuerpo policlonal de conejo SERCA2
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata, Otro
Nombre del gen
ATP2A2
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo SERCA2 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata, Otro |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | ATP2A2 |
| Nombres alternativos | ATP2A2; ATP2B; Sarcoplasmic/endoplasmic reticulum calcium ATPase 2; SERCA2; SR Ca(2+)-ATPase 2; Calcium pump 2; Calcium-transporting ATPase sarcoplasmic reticulum type, slow twitch skeletal muscle isoform; Endoplasmic reticulum class 1/2 Ca(2+) ATPase |
| Gene ID | 488 |
| SwissProt ID | P16615 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado de la región C-terminal del ATP2A2 humano. Rango de AA: 841-890. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Peso molecular | 115kDa |
Área de investigación
| Calcium;Cardiac muscle contraction;Alzheimer's disease;Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);Dilated cardiomyopathy; |
Antecedentes
| Este gen codifica una de las Ca(2+)-ATPasas SERCA, bombas intracelulares ubicadas en el retículo sarcoplásmico o endoplasmático de las células musculares. Esta enzima cataliza la hidrólisis del ATP, junto con la translocación de calcio del citosol al lumen del retículo sarcoplásmico, y participa en la regulación del ciclo de contracción/relajación. Las mutaciones en este gen causan la enfermedad de Darier-White, también conocida como queratosis folicular, un trastorno cutáneo autosómico dominante caracterizado por la pérdida de adhesión entre las células epidérmicas y una queratinización anormal. El empalme alternativo da lugar a múltiples variantes de transcripción que codifican diferentes isoformas. [Proporcionado por RefSeq, oct. de 2008], productos alternativos: Las transcripciones de SERCA2 difieren únicamente en su región 3'-UTR y se expresan de forma tisular específica. Actividad catalítica: ATP + H(2)O + Ca(2+)(Cis) = ADP + fosfato + Ca(2+)(Trans). Enfermedad: Los defectos en ATP2A2 son causa de acroqueratosis verruciforme (AKV) [MIM:101900], también conocida como enfermedad de Hopf. La AKV es un trastorno localizado de la queratinización, que se hereda como rasgo autosómico dominante. Su inicio es temprano en la vida con múltiples pápulas planas de color carne en manos y pies, queratosis puntiformes en palmas y plantas, con diversos grados de afectación ungueal. La histopatología muestra un patrón distintivo de características epidérmicas con hiperqueratosis, hipergranulosis y acantosis, junto con papilomatosis. Estos cambios se asocian frecuentemente con elevaciones circunscritas de la epidermis que se asemejan a las agujas de una iglesia. No se observan características de disqueratosis ni acantólisis, hallazgos típicos en las lesiones de la enfermedad de Darier. Los defectos en ATP2A2 son la causa de la enfermedad de Darier (ED) [MIM:124200]; también conocida como enfermedad de Darier-White (DAR). La ED es un trastorno cutáneo de herencia autosómica dominante que se caracteriza por la pérdida de adhesión entre las células epidérmicas (acantólisis) y una queratinización anormal. Los pacientes con enfermedad leve pueden presentar solo unas pocas pápulas queratósicas dispersas o cambios sutiles en las uñas, mientras que aquellos con enfermedad grave se ven afectados por placas queratósicas generalizadas y malolientes. En algunas familias, se han reportado anormalidades neuropsiquiátricas como retraso mental leve, esquizofrenia, trastorno bipolar y epilepsia. El estrés, la exposición a rayos UV, el calor, el sudor, la fricción y los anticonceptivos orales exacerban los síntomas de la enfermedad. La prevalencia se ha estimado en 1 en 50000., regulación enzimática: Inhibida reversiblemente por fosfolamban (PLN) a bajas concentraciones de calcio. La PLN desfosforilada disminuye la afinidad aparente de la ATPasa por el calcio. Esta inhibición está regulada por la fosforilación de PLN., función: Esta enzima dependiente del magnesio cataliza la hidrólisis del ATP junto con la translocación del calcio del citosol al lumen del retículo sarcoplásmico. La isoforma SERCA2A está involucrada en la regulación del ciclo de contracción/relajación., PTM: Nitrada bajo estrés oxidativo. La nitración en los dos residuos de tirosina inhibe la actividad catalítica. Similitud: Pertenece a la familia de las ATPasas transportadoras de cationes (tipo P). Subfamilia Tipo IIA. Subunidad: Asociada con fosfolamban (PLN). Especificidad tisular: La isoforma SERCA2A se expresa ampliamente en el músculo cardíaco y el músculo esquelético de contracción lenta. La isoforma SERCA2B se expresa ampliamente en el músculo liso y en tejidos no musculares, como la epidermis de la piel adulta. |
