Anticuerpo policlonal de conejo SDHB
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata, Pez
Nombre del gen
SDHB
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo SDHB |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata, Pez |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | SDHB |
| Nombres alternativos | SDHB; SDH; SDH1; Succinate dehydrogenase [ubiquinone] iron-sulfur subunit, mitochondrial; Iron-sulfur subunit of complex II; Ip |
| Gene ID | 6390 |
| SwissProt ID | P21912 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado de la región interna de la SDHB humana. Rango de AA: 131-180. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Peso molecular | 31kDa |
Área de investigación
| Citrate cycle (TCA cycle);Oxidative phosphorylation;Alzheimer's disease;Parkinson's disease;Huntington's disease; |
Antecedentes
| El complejo II de la cadena respiratoria, específicamente involucrado en la oxidación del succinato, transporta electrones del FADH a la CoQ. El complejo está compuesto por cuatro subunidades codificadas por el núcleo y se localiza en la membrana interna mitocondrial. La subunidad hierro-azufre está altamente conservada y contiene tres grupos ricos en cisteína que podrían constituir los centros hierro-azufre de la enzima. Mutaciones esporádicas y familiares en este gen resultan en paragangliomas y feocromocitomas, y respaldan la relación entre la disfunción mitocondrial y la tumorigénesis. [proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], actividad catalítica: succinato + ubiquinona = fumarato + ubiquinol., cofactor: se une a 1 grupo 2Fe-2S., cofactor: se une a 1 grupo 3Fe-4S., cofactor: se une a 1 grupo 4Fe-4S., enfermedad: los defectos en SDHB son una causa del síndrome similar a Cowden [MIM: 612359]. El síndrome similar a Cowden es un síndrome de predisposición al cáncer asociado con un riesgo elevado de tumores de mama, tiroides, riñón y útero., enfermedad: los defectos en SDHB son una causa de paraganglioma y sarcoma del estroma gástrico [MIM: 606864]; también llamado síndrome de Carney-Stratakis. Los tumores del estroma gastrointestinal pueden ser esporádicos o heredarse de forma autosómica dominante, solos o como parte de un síndrome asociado a otros tumores, como en el contexto de la neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Los pacientes presentan tanto tumores del estroma gastrointestinal como paragangliomas. La susceptibilidad a los tumores se heredó de forma aparentemente autosómica dominante, con penetrancia incompleta. Enfermedad: Los defectos en la SDHB son causa de feocromocitoma [MIM:171300]. Los feocromocitomas son tumores cromafines productores de catecolaminas que surgen en la médula suprarrenal en el 90% de los casos. En el 10% restante, se desarrollan en ganglios simpáticos extrasuprarrenales y pueden denominarse "paragangliomas". El feocromocitoma suele presentarse con hipertensión. Aproximadamente el 10% de los casos de feocromocitoma son hereditarios. Aunque la susceptibilidad al feocromocitoma puede estar asociada a mutaciones germinales en los genes supresores de tumores VHL y NF1, así como en el protooncogén RET, se desconoce la base genética de la mayoría de los casos de feocromocitoma familiar no sindrómico. Enfermedad: Los defectos en SDHB son la causa de los paragangliomas hereditarios tipo 4 (PLG4) [MIM:115310]; también conocidos como paragangliomas familiares no cromafines tipo 4. Los paragangliomas son tumores poco frecuentes y mayormente benignos que surgen de cualquier componente del sistema neuroendocrino. El PLG4 se caracteriza por el desarrollo de tumores mayormente benignos, altamente vascularizados y de crecimiento lento en cabeza y cuello. En la región de la cabeza y el cuello, el cuerpo carotídeo es el más grande de todos los paraganglios y también es el sitio más común de los tumores., Función: Subunidad de la proteína hierro-azufre (IP) de la succinato deshidrogenasa (SDH) que está involucrada en el complejo II de la cadena de transporte de electrones mitocondrial y es responsable de transferir electrones del succinato a la ubiquinona (coenzima Q)., Vía: Metabolismo de los carbohidratos; ciclo del ácido tricarboxílico.,similitud:Pertenece a la familia de proteínas de hierro-azufre de la succinato deshidrogenasa/fumarato reductasa.,similitud:Contiene 1 dominio de tipo ferredoxina 2Fe-2S.,similitud:Contiene 1 dominio de tipo ferredoxina 4Fe-4S.,subunidad:Componente del complejo II compuesto por cuatro subunidades: la flavoproteína (FP) sdha, la proteína de hierro-azufre (IP) sdhb y un citocromo b560 compuesto por sdhc y sdhd. |
