Anticuerpo policlonal de conejo contra la proteína C
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
PROC
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo contra la proteína C |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | PROC |
| Nombres alternativos | PROC; Vitamin K-dependent protein C; Anticoagulant protein C; Autoprothrombin IIA; Blood coagulation factor XIV |
| Gene ID | 5624 |
| SwissProt ID | P04070 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado de la región interna del PROC humano. Rango de AA: 181-230. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Peso molecular | 52kDa |
Área de investigación
| Complement and coagulation cascades; |
Antecedentes
| Este gen codifica una glucoproteína plasmática dependiente de la vitamina K. La proteína codificada se escinde a su forma activada por el complejo trombina-trombomodulina. Esta forma activada contiene un dominio de serina proteasa y participa en la degradación de las formas activadas de los factores de coagulación V y VIII. Las mutaciones en este gen se han asociado con trombofilia por deficiencia de proteína C, púrpura fulminante neonatal y trombosis venosa recurrente. [Proporcionado por RefSeq, diciembre de 2009], actividad catalítica: Degradación de los factores de coagulación sanguínea Va y VIIIa., enfermedad: Los defectos en PROC son la causa de la deficiencia de proteína C autosómica dominante (ADPROCD) [MIM:176860]. La ADPROCD es causa de trombofilia hereditaria, un trastorno hemostático caracterizado por una regulación deficiente de la coagulación sanguínea y una tendencia a la trombosis venosa recurrente. Sin embargo, muchos adultos con enfermedad heterocigótica pueden ser asintomáticos. Las personas con cantidades reducidas de proteína C se denominan clásicamente deficiencia de proteína C tipo I, y aquellas con cantidades normales de una proteína funcionalmente defectuosa, deficiencia tipo II. Enfermedad: Los defectos en PROC son la causa de la deficiencia autosómica recesiva de proteína C (ARPROCD) [MIM:612304]. La ARPROCD produce una afección trombótica que puede manifestarse como un trastorno neonatal grave o como un trastorno más leve con trombofilia de inicio tardío. La forma grave conduce a la muerte neonatal por trombosis venosa masiva neonatal. A menudo asociada con lesiones cutáneas equimóticas que pueden volverse necróticas, denominadas púrpura fulminante, este trastorno es muy raro. Función: La proteína C es una serina proteasa dependiente de la vitamina K que regula la coagulación sanguínea inactivando los factores Va y VIIIa en presencia de iones de calcio y fosfolípidos. Varios: El calcio también se une, con mayor afinidad, a otro sitio, más allá del dominio GLA. Este sitio de unión independiente de GLA es necesario para el reconocimiento del complejo trombina-trombomodulina.,información en línea:Entrada de proteína C,PTM:La N-glicosilación parcial (70%) de Asn-371 con un sitio N-X-C atípico produce una forma de mayor peso molecular denominada alfa. La forma de menor peso molecular, no glicosilada en Asn-371, es beta. PTM: La 3-hidroxilación del aspartato y la asparagina, dependiente del hierro y del 2-oxoglutarato, es (R) estereoespecífica dentro de los dominios EGF. PTM: La carboxilación enzimática, dependiente de la vitamina K, de algunos residuos de Glu permite que la proteína modificada se una al calcio. Precaución de secuencia: Traducido como Cys. Similitud: Pertenece a la familia de las peptidasas S1. Similitud: Contiene un dominio Gla (gamma-carboxi-glutamato). Similitud: Contiene un dominio de la peptidasa S1. Similitud: Contiene dos dominios similares a EGF. Subunidad: Sintetizada como un precursor de cadena sencilla, que se escinde en una cadena ligera y una cadena pesada unidas por un enlace disulfuro. La enzima es entonces activada por la trombina, que escinde un tetradecapéptido del extremo amino de la cadena pesada. Esta reacción, que ocurre en la superficie de las células endoteliales, es fuertemente promovida por la trombomodulina.,especificidad tisular:Plasma; sintetizada en el hígado., |
