Anticuerpo policlonal de conejo plakofilina 2

Conjugación: No conjugado

Anticuerpo policlonal de conejo

Aplicación

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ELISA

Reactividad

Humano, Rata

Nombre del gen

PKP2

Almacenamiento

Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.

Resumen

Nombre del producto	Anticuerpo policlonal de conejo plakofilina 2
Descripción	Anticuerpo policlonal de conejo
Hospedador	Conejo
Reactividad	Humano, Rata
Conjugación	No conjugado
Modificación	Sin modificar
isotipo	IgG
Clonalidad	Policlonal
Forma	Líquido
Concentración	No conjugado
Almacenamiento	Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Envío	Bolsas de hielo.
Buffer	Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N.
Purificación	Purificación por afinidad

Información del antígeno

Nombre del gen	PKP2
Nombres alternativos	PKP2; Plakophilin-2
Gene ID	5318
SwissProt ID	Q99959
Immunogen	El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado de la PKP2 humana. Rango de AA: 632-681.

Aplicación

Aplicación	WB,IHC,ELISA
Proporción de dilución	WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000
Peso molecular	97kDa

Área de investigación

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);

Antecedentes

Este gen codifica un miembro de las familias de genes de repetición de brazo (armadillo) y placofilina. Las proteínas placofilina contienen numerosas repeticiones de armadillo, se localizan en los desmosomas y núcleos celulares y participan en la unión de las cadherinas a los filamentos intermedios del citoesqueleto. Este producto génico podría regular la actividad de señalización de la beta-catenina. Se han identificado dos transcripciones con empalme alternativo que codifican dos isoformas proteicas. Un pseudogén procesado con alta similitud con este locus se ha mapeado en el cromosoma 12p13. [proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], enfermedad: Los defectos en PKP2 son la causa de la displasia arritmogénica familiar del ventrículo derecho 9 (ARVD9) [MIM:609040]; también conocida como miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho 9 (ARVC9). La DAVD es una enfermedad autosómica dominante que se caracteriza por la degeneración parcial del miocardio del ventrículo derecho, inestabilidad eléctrica y muerte súbita. Se define clínicamente mediante criterios electrocardiográficos y angiográficos; los hallazgos patológicos, como la sustitución del miocardio ventricular por elementos grasos y fibrosos, afectan preferentemente la pared libre del ventrículo derecho. Función: Puede participar en las placas de unión. PTM: Se fosforila tras daño del ADN, probablemente por ATM o ATR. Similitud: Pertenece a la familia de las beta-cateninas. Similitud: Contiene 8 repeticiones ARM. Localización subcelular: Nuclear y asociada a desmosomas. Especificidad tisular: Ampliamente expresada. Se encuentra en placas desmosómicas en epitelios simples y estratificados, así como en tejidos no epiteliales como el miocardio y los folículos linfáticos. En la mayoría de los epitelios estratificados se encuentran en los desmosomas de la capa de células basales y parecen estar ausentes en los estratos suprabasales.