Anticuerpo policlonal de conejo Peroxin 5

Conjugación: No conjugado

Anticuerpo policlonal de conejo

Aplicación

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC

Reactividad

Humano, Ratón

Nombre del gen

PEX5

Almacenamiento

Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.

Resumen

Nombre del producto	Anticuerpo policlonal de conejo Peroxin 5
Descripción	Anticuerpo policlonal de conejo
Hospedador	Conejo
Reactividad	Humano, Ratón
Conjugación	No conjugado
Modificación	Sin modificar
isotipo	IgG
Clonalidad	Policlonal
Forma	Líquido
Concentración	No conjugado
Almacenamiento	Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Envío	Bolsas de hielo.
Buffer	Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N.
Purificación	Purificación por afinidad

Información del antígeno

Nombre del gen	PEX5
Nombres alternativos	PEX5; PXR1; Peroxisomal targeting signal 1 receptor; PTS1 receptor; PTS1R; PTS1-BP; Peroxin-5; Peroxisomal C-terminal targeting signal import receptor; Peroxisome receptor 1
Gene ID	5830
SwissProt ID	P50542
Immunogen	Péptido sintetizado derivado de Peroxina 5. en rango AA: 540-620

Aplicación

Aplicación	WB,IHC
Proporción de dilución	WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300
Peso molecular	70kDa

Área de investigación

Signal Transduction; Protein Trafficking; Organelle Proteins

Antecedentes

El producto de este gen se une a la señal de direccionamiento peroxisomal del tripéptido tipo PTS1 C-terminal (tipo SKL) y desempeña un papel esencial en la importación de proteínas peroxisomales. Las peroxinas (PEX) son proteínas esenciales para el ensamblaje de peroxisomas funcionales. Los trastornos de la biogénesis peroxisomal (PBD) son un grupo de enfermedades autosómicas recesivas, genéticamente heterogéneas y letales que se caracterizan por múltiples defectos en la función del peroxisoma. Los trastornos de la biogénesis peroxisomal son un grupo heterogéneo con al menos 14 grupos de complementación y con más de 1 fenotipo observado en casos que caen en grupos de complementación particulares. Aunque las características clínicas de los pacientes con PBD varían, las células de todos los pacientes con PBD muestran un defecto en la importación de una o más clases de proteínas de la matriz peroxisomal al orgánulo. Los defectos en este gen son causa de la adrenoleucodistrofia neonatal (NALD): Los defectos en PEX5 son causa de la adrenoleucodistrofia neonatal (NALD) [MIM:202370]. La NALD es un trastorno de la biogénesis de peroxisomas (PBD) que se caracteriza por la acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga, insuficiencia suprarrenal y retraso mental. La herencia es autosómica recesiva.,enfermedad: Los defectos en PEX5 son causa del síndrome de Zellweger (ZWS) [MIM:214100]. El ZWS es un trastorno mortal de la biogénesis de peroxisomas que se caracteriza por rasgos faciales dismórficos, hepatomegalia, anomalías oculares, quistes renales, pérdida auditiva, retraso psicomotor profundo, hipotonía grave y convulsiones neonatales. La muerte ocurre durante el primer año de vida. Enfermedad: Los defectos en PEX5 pueden ser causa de la enfermedad de Refsum infantil (IRD) [MIM:266510]. La IRD es un trastorno leve de la biogénesis del peroxisoma (PBD). Sus características clínicas incluyen inicio temprano, retraso mental, dismorfia facial leve, retinopatía, déficit auditivo neurosensorial, hepatomegalia, osteoporosis, retraso del crecimiento e hipocolesterolemia. Las anomalías bioquímicas incluyen acumulación de ácido fitánico, ácidos grasos de cadena muy larga (VLCFA), ácido di- y trihidroxicolestanoico, y ácido pipecólico. Función: Se une a la señal de direccionamiento peroxisomal (tipo SKL) del tripéptido C-terminal PTS1 y desempeña un papel esencial en la importación de proteínas peroxisomales. Similitud: Pertenece a la familia de receptores de la señal de direccionamiento peroxisomal. Similitud: Contiene 7 repeticiones TPR. Ubicación subcelular: Su distribución parece ser dinámica. Probablemente sea un receptor cíclico que se encuentra principalmente en el citoplasma y también está asociado a la membrana peroxisomal a través de un factor de acoplamiento (PEX13). Subunidad: Interactúa con PEX7 y PEX13 (por similitud). Interactúa con PEX12 y PEX14. Especificidad tisular: Detectado en corazón, cerebro, placenta, pulmón, hígado, músculo esquelético, riñón y páncreas.