Anticuerpo policlonal de conejo Peroxin 2
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
PEX2
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo Peroxin 2 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | PEX2 |
| Nombres alternativos | PEX2; PAF1; PMP3; PMP35; PXMP3; RNF72; Peroxisome biogenesis factor 2; 35 kDa peroxisomal membrane protein; Peroxin-2; Peroxisomal membrane protein 3; Peroxisome assembly factor 1; PAF-1; RING finger protein 72 |
| Gene ID | 5828 |
| SwissProt ID | P28328 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del PXMP3 humano. Rango de AA: 1-50. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Peso molecular | 35kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| Este gen codifica una proteína integral de la membrana peroxisomal, necesaria para la biogénesis del peroxisoma. Se cree que esta proteína participa en la importación de proteínas de la matriz peroxisomal. Las mutaciones en este gen dan lugar a una forma del síndrome de Zellweger y a la enfermedad de Refsum infantil. El empalme alternativo produce múltiples variantes de transcripción que codifican la misma proteína. [proporcionado por RefSeq, julio de 2008], enfermedad: Los defectos en PXMP3 son una causa de la enfermedad de Refsum infantil (IRD) [MIM:266510]. La IRD es un trastorno leve de la biogénesis del peroxisoma (PBD). Las características clínicas incluyen inicio temprano, retraso mental, dismorfia facial leve, retinopatía, déficit auditivo neurosensorial, hepatomegalia, osteoporosis, retraso del crecimiento e hipocolesterolemia. Las anomalías bioquímicas incluyen la acumulación de ácido fitánico, ácidos grasos de cadena muy larga (VLCFA), ácido di- y trihidroxicolestanoico y ácido pipecólico., enfermedad: Los defectos en PXMP3 son una causa del síndrome de Zellweger (ZWS) [MIM:214100]. El ZWS es un trastorno mortal de la biogénesis del peroxisoma que se caracteriza por rasgos faciales dismórficos, hepatomegalia, anomalías oculares, quistes renales, pérdida de audición, retraso psicomotor profundo, hipotonía grave y convulsiones neonatales. La muerte ocurre dentro del primer año de vida., enfermedad: Los defectos en PXMP3 son la causa del grupo de complementación del trastorno de la biogénesis del peroxisoma 5 (PBD-CG5) [MIM:170993]; también conocido como PBD-CGF. PBD se refiere a un grupo de trastornos peroxisomales que surgen de una falla en la importación de proteínas a la membrana o matriz peroxisomal. El grupo PBD comprende cuatro trastornos: síndrome de Zellweger (ZWS), adrenoleucodistrofia neonatal (NALD), enfermedad de Refsum infantil (IRD) y condrodisplasia punctata rizomélica clásica (RCDP). El ZWS, la NALD y la IRD son distintos de la RCDP y constituyen un continuo clínico de fenotipos superpuestos conocido como espectro de Zellweger. El grupo PBD es genéticamente heterogéneo, con al menos 14 grupos genéticos distintos, según concluyen estudios de complementación. Función: Participa parcialmente en la biogénesis de los peroxisomas. Similitud: Pertenece a la familia pex2/pex10/pex12. Similitud: Contiene un dedo de zinc de tipo RING. |
