Anticuerpo policlonal de conejo Peroxin 14
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
PEX14
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo Peroxin 14 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | PEX14 |
| Nombres alternativos | PEX14; Peroxisomal membrane protein PEX14; PTS1 receptor-docking protein; Peroxin-14; Peroxisomal membrane anchor protein PEX14 |
| Gene ID | 5195 |
| SwissProt ID | O75381 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del PEX14 humano. Rango de AA: 117-166. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Peso molecular | 38kDa |
Área de investigación
| Tags & Cell Markers; Subcellular Markers; Organelles; Peroxisome; Signal Transduction; Protein Trafficking; Organelle Proteins; Epigenetics and Nuclear Signaling; Transcription; Other factors |
Antecedentes
| factor de biogénesis peroxisomal 14 (PEX14) Homo sapiens Este gen codifica un componente esencial de la maquinaria de importación peroxisomal. La proteína se integra en las membranas de los peroxisomas con su extremo C expuesto al citosol e interactúa con el receptor citosólico para proteínas que contienen una señal de orientación peroxisomal PTS1. La proteína también funciona como un correpresor transcripcional e interactúa con una histona desacetilasa. Una mutación en este gen resulta en una forma de síndrome de Zellweger. [proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], enfermedad: Los defectos en PEX14 son una causa del síndrome de Zellweger (ZWS) [MIM:214100]. El ZWS es un trastorno mortal de la biogénesis del peroxisoma que se caracteriza por rasgos faciales dismórficos, hepatomegalia, anomalías oculares, quistes renales, pérdida auditiva, retraso psicomotor profundo, hipotonía grave y convulsiones neonatales. La muerte ocurre dentro del primer año de vida., enfermedad: Los defectos en PEX14 son la causa del grupo de complementación del trastorno de la biogénesis del peroxisoma K (PBD-CGK) [MIM: 601791]. PBD se refiere a un grupo de trastornos peroxisomales que surgen de una falla en la importación de proteínas a la membrana o matriz peroxisomal. El grupo PBD está compuesto por cuatro trastornos: síndrome de Zellweger (ZWS), adrenoleucodistrofia neonatal (NALD), enfermedad de Refsum infantil (IRD) y condrodisplasia punctata rizomélica clásica (RCDP). ZWS, NALD e IRD son distintos de la RCDP y constituyen un continuo clínico de fenotipos superpuestos conocido como el espectro de Zellweger. El grupo PBD es genéticamente heterogéneo con al menos 14 grupos genéticos distintos como se concluyó a partir de estudios de complementación., función: Componente de la maquinaria de translocación peroxisomal con PEX13 y PEX17. Interactúa con los receptores PTS1 y PTS2. Se une directamente a PEX17. Similitud: Pertenece a la familia de la peroxina-14. Subunidad: Interactúa con PEX19. |
