Anticuerpo policlonal de conejo Peroxin 10
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
PEX10
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo Peroxin 10 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | PEX10 |
| Nombres alternativos | PEX10; RNF69; Peroxisome biogenesis factor 10; Peroxin-10; Peroxisomal biogenesis factor 10; Peroxisome assembly protein 10; RING finger protein 69 |
| Gene ID | 5192 |
| SwissProt ID | O60683 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del PEX10 humano. Rango de AA: 183-232. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Peso molecular | 45kDa |
Área de investigación
| Tags & Cell Markers; Subcellular Markers; Organelles; Peroxisome; Signal Transduction; Protein Trafficking; Organelle Proteins |
Antecedentes
| Factor de biogénesis peroxisomal 10 (PEX10). Homo sapiens. Este gen codifica una proteína implicada en la importación de proteínas de la matriz peroxisomal. Esta proteína se localiza en la membrana peroxisomal. Las mutaciones en este gen dan lugar a fenotipos dentro del espectro de Zellweger de trastornos de la biogénesis peroxisomal, que abarcan desde la adrenoleucodistrofia neonatal hasta el síndrome de Zellweger. El empalme alternativo da lugar a dos variantes de transcripción que codifican isoformas diferentes. [Proporcionado por RefSeq, julio de 2008], enfermedad: Los defectos en PEX10 son una causa de adrenoleucodistrofia neonatal (NALD) [MIM:202370]. La NALD es un trastorno de la biogénesis del peroxisoma (PBD) que se caracteriza por la acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga, insuficiencia suprarrenal y retraso mental. Los defectos en PEX10 son una causa del síndrome de Zellweger (ZWS) [MIM:214100]. El ZWS es un trastorno mortal de la biogénesis del peroxisoma que se caracteriza por rasgos faciales dismórficos, hepatomegalia, anomalías oculares, quistes renales, pérdida auditiva, retraso psicomotor profundo, hipotonía grave y convulsiones neonatales. La muerte ocurre durante el primer año de vida. Los defectos en PEX10 son la causa del grupo de complementación 7 del trastorno de la biogénesis del peroxisoma (PBD-CG7) [MIM:602859]; también conocido como PBD-CGB. El PBD se refiere a un grupo de trastornos peroxisomales que surgen de una falla en la importación de proteínas a la membrana o matriz peroxisomal. El grupo PBD comprende cuatro trastornos: síndrome de Zellweger (ZWS), adrenoleucodistrofia neonatal (NALD), enfermedad de Refsum infantil (IRD) y condrodisplasia punctata rizomélica clásica (RCDP). El ZWS, la NALD y la IRD son distintos de la RCDP y constituyen un continuo clínico de fenotipos superpuestos conocido como espectro de Zellweger. El grupo PBD es genéticamente heterogéneo, con al menos 14 grupos genéticos distintos, según se concluye a partir de estudios de complementación. Función: Participa parcialmente en la biogénesis de los peroxisomas. Similitud: Pertenece a la familia pex2/pex10/pex12. Similitud: Contiene un dedo de zinc de tipo RING. Subunidad: Interactúa con PEX19. |
