Anticuerpo policlonal de conejo PTH/PTHrP-R
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
PTH1R
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo PTH/PTHrP-R |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | PTH1R |
| Nombres alternativos | PTH1R; PTHR; PTHR1; Parathyroid hormone/parathyroid hormone-related peptide receptor; PTH/PTHrP type I receptor; PTH/PTHr receptor; Parathyroid hormone 1 receptor; PTH1 receptor |
| Gene ID | 5745 |
| SwissProt ID | Q03431 |
| Immunogen | El antisuero se elaboró contra el péptido sintetizado derivado del PTHR1 humano. Rango de AA: 145-194. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Peso molecular | 52kDa |
Área de investigación
| Neuroactive ligand-receptor interaction; |
Antecedentes
| La proteína codificada por este gen es miembro de la familia 2 de receptores acoplados a proteína G. Esta proteína es un receptor para la hormona paratiroidea (PTH) y para la hormona similar a la hormona paratiroidea (PTHLH). La actividad de este receptor está mediada por proteínas G que activan la adenilato ciclasa y también un sistema de segundo mensajero fosfatidilinositol-calcio. Se sabe que los defectos en este receptor son la causa de la condrodisplasia metafisaria de Jansen (JMC), la condrodisplasia tipo Blomstrand (BOCD) y la encodromatosis. Se han encontrado dos variantes de transcripción que codifican la misma proteína para este gen. [proporcionado por RefSeq, mayo de 2010], enfermedad: Los defectos en PTH1R son una causa de fallo primario de la erupción dental (PFE) [MIM:125350]. La PFE es una afección rara que tiene alta penetrancia y expresividad variable y en la que la retención dental ocurre sin evidencia de ninguna interferencia mecánica obvia. En cambio, el mal funcionamiento del propio mecanismo eruptivo parece provocar la inerupción de los dientes permanentes no anquilosados, aunque la vía de erupción se haya despejado mediante la resorción ósea. Enfermedad: Los defectos en el receptor PTH1R son la causa de la condrodisplasia tipo Blomstrand (BOCD) [MIM:215045]. La BOCD es una displasia esquelética grave. Enfermedad: Los defectos en el receptor PTH1R son la causa del síndrome de Eiken [MIM:600002], también llamado displasia esquelética de Eiken o defecto del modelado óseo de manos y pies. El síndrome de Eiken es una displasia esquelética autosómica recesiva familiar poco frecuente. Se caracteriza por displasia epifisaria múltiple, con osificación extremadamente retardada, principalmente de las epífisis, pelvis, manos y pies, así como por modelado anormal de los huesos en manos y pies, persistencia anormal de cartílago en la pelvis y retraso leve del crecimiento., enfermedad: Los defectos en PTH1R son la causa de la condrodisplasia metafisaria de Jansen (JMC) [MIM:156400]. La JMC es un trastorno autosómico dominante poco común que se caracteriza por un enanismo de extremidades cortas asociado con hipercalcemia y concentraciones séricas normales o bajas de las dos hormonas paratiroideas., enfermedad: Los defectos en PTH1R pueden ser una causa de encondromatosis [MIM:166000]. Los encondromas son tumores benignos comunes del cartílago óseo. Pueden ocurrir como lesiones solitarias o como lesiones múltiples en la encondromatosis (enfermedades de Ollier y Maffucci). Los problemas clínicos causados por los encondromas incluyen deformidad esquelética y la posibilidad de transformación maligna en osteosarcoma. Función: Es un receptor para la hormona paratiroidea y para el péptido relacionado con esta hormona. Su actividad está mediada por proteínas G que activan la adenilato ciclasa y también por un sistema de segundo mensajero fosfatidilinositol-calcio. Similitud: Pertenece a la familia de receptores acoplados a proteína G tipo 2. Especificidad tisular: Se expresa en la mayoría de los tejidos. Es más abundante en riñón, hueso e hígado. |
