Anticuerpo policlonal de conejo PHKA1/2
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
PHKA1/PHKA2
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo PHKA1/2 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | PHKA1/PHKA2 |
| Nombres alternativos | PHKA1; PHKA; Phosphorylase b kinase regulatory subunit alpha; skeletal muscle isoform; Phosphorylase kinase alpha M subunit; PHKA2; PHKLA; PYK; Phosphorylase b kinase regulatory subunit alpha, liver isoform; Phosphorylase kinase alpha L sub |
| Gene ID | 5255/5256 |
| SwissProt ID | P46020/P46019 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del KPB1/2 humano. Rango de AA: 31-80. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000 |
| Peso molecular | 137kDa |
Área de investigación
| Calcium;Insulin_Receptor; |
Antecedentes
| La fosforilasa quinasa es un polímero de 16 subunidades, cuatro de cada una de las siguientes: alfa, beta, gamma y delta. La subunidad alfa incluye las isoformas del músculo esquelético y hepática, y la isoforma del músculo esquelético está codificada por este gen. La subunidad beta es la misma en ambas isoformas, muscular y hepática, y está codificada por un gen. La subunidad gamma también incluye las isoformas del músculo esquelético y hepática, que están codificadas por dos genes diferentes. La subunidad delta es una calmodulina y puede estar codificada por tres genes diferentes. Las subunidades gamma contienen el sitio activo de la enzima, mientras que las subunidades alfa y beta tienen funciones reguladoras controladas por la fosforilación. La subunidad delta media la dependencia de la enzima de la concentración de calcio. Las mutaciones en este gen causan la enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo 9D, también conocida como glucogenosis muscular ligada al cromosoma X. Variandiease de transcripción de empalme alternativo: Los defectos en PHKA1 son la causa de la enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo 9D (GSD9D) [MIM:300559], también conocida como glucogenosis muscular ligada al cromosoma X. La GSD9D es un trastorno metabólico caracterizado por debilidad y atrofia muscular de progresión lenta, predominantemente distal. Las características clínicas incluyen intolerancia al ejercicio con fatiga precoz, dolor, calambres y, ocasionalmente, mioglobinuria. Regulación enzimática: Mediante la fosforilación de diversos residuos de serina. Regulación alostérica por calcio. Función: La fosforilasa b quinasa cataliza la fosforilación de serina en ciertos sustratos, como la troponina I. La cadena alfa puede unirse a la calmodulina. Vía: Biosíntesis de glucanos; metabolismo del glucógeno. Similitud: Pertenece a la familia de cadenas reguladoras de la fosforilasa b quinasa. Subunidad: Polímero de 16 cadenas, cuatro de cada una de las siguientes: alfa, beta, gamma y delta. Alfa y beta son cadenas reguladoras, gamma es la cadena catalítica y delta es la calmodulina. Especificidad tisular: Específica del músculo. La isoforma 1 predomina en el músculo vasto lateral. La isoforma 2 predomina ligeramente en el corazón y claramente en los demás tejidos estudiados. |
