Anticuerpo policlonal de conejo PFKM
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
PFKM
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo PFKM |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | PFKM |
| Nombres alternativos | PFKM; PFKX; 6-phosphofructokinase; muscle type; Phosphofructo-1-kinase isozyme A; PFK-A; Phosphofructokinase-M; Phosphofructokinase 1; Phosphohexokinase |
| Gene ID | 5213 |
| SwissProt ID | P08237 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado de la PFK-1 humana. Rango de AA: 320-369. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Peso molecular | 85kDa |
Área de investigación
| Glycolysis / Gluconeogenesis;Pentose phosphate pathway;Fructose and mannose metabolism;Galactose metabolism; |
Antecedentes
| Existen tres isoenzimas de fosfofructoquinasa en humanos: muscular, hepática y plaquetaria. Estas isoenzimas funcionan como subunidades de la fosfofructoquinasa tetrámera de mamíferos, que cataliza la fosforilación de fructosa-6-fosfato a fructosa-1,6-bisfosfato. La composición del tetrámero varía según el tipo de tejido. Este gen codifica la isoenzima de tipo muscular. Las mutaciones en este gen se han asociado con la glucogenosis tipo VII, también conocida como enfermedad de Tarui. Se han descrito variantes de transcripción con empalme alternativo. [Proporcionado por RefSeq, noviembre de 2009], actividad catalítica: ATP + D-fructosa-6-fosfato = ADP + D-fructosa-1,6-bisfosfato., cofactor: magnesio., enfermedad: Los defectos en PFKM son la causa de la glucogenosis tipo 7 (GSD7) [MIM:232800]; también conocida como enfermedad de Tarui. La GSD7 es un trastorno autosómico recesivo que se caracteriza por intolerancia al ejercicio, con náuseas y vómitos asociados. Los episodios cortos de actividad intensa son particularmente difíciles. Tras el ejercicio vigoroso, se presentan calambres musculares intensos y mioglobinuria. La mayoría de los pacientes recuperan fuerzas cuando el inicio del ejercicio va seguido de un breve período de descanso. Con el tiempo, los pacientes ajustan su nivel de actividad y se compensan adecuadamente. Regulación enzimática: Enzima alostérica activada por ADP, AMP o fructosa bifosfato e inhibida por ATP o citrato. Información adicional: En humanos, la PFK existe como un sistema de tres tipos de subunidades: isoenzimas PFKM (músculo), PFKL (hígado) y PFKP (plaquetas). Vía: Degradación de carbohidratos; glucólisis; D-gliceraldehído 3-fosfato y gliceronfosfato a partir de D-glucosa: paso 3/4. Similitud: Pertenece a la familia de las fosfofructoquinasas. Subfamilia de dos dominios. Subunidad: Tetrámero. El músculo es M4, el hígado es L4 y el glóbulo rojo es M3L, M2L2 o ML3. |
