Anticuerpo monoclonal de conejo Niemann Pick C1
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo monoclonal de conejo recombinante
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
Niemann Pick C1
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo monoclonal de conejo Niemann Pick C1 |
| Descripción | Anticuerpo monoclonal de conejo recombinante |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Monoclonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Se suministra en 50 mM de Tris-glicina (pH 7,4), 0,15 M de NaCl, 40 % de glicerol, 0,01 % de azida sódica y 0,05 % de proteína protectora. Estable durante 12 meses a partir de la fecha de recepción. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | Niemann Pick C1 |
| Nombres alternativos | NPC |
| Gene ID | 4864 |
| SwissProt ID | O15118 |
| Immunogen | Un péptido sintético de Niemann Pick C1 humano |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,FC |
| Proporción de dilución | WB 1:1000-1:5000,IHC 1:50-1:100,ICC/IF 1:50-1:100,FC 1:100-1:200 |
| Peso molecular | Calculated MW:142 kDa; Observed MW:160-180 kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| Este gen codifica una proteína de gran tamaño que reside en la membrana limitante de endosomas y lisosomas y media el tráfico intracelular de colesterol mediante la unión del colesterol a su dominio N-terminal. Se predice que posee un extremo C-terminal citoplasmático, 13 dominios transmembrana y 3 grandes bucles en el lumen del endosoma, el último en el extremo N-terminal. Esta proteína transporta lipoproteínas de baja densidad (LDL) a los compartimentos endosomales/lisosomales tardíos, donde se hidrolizan y se liberan como colesterol libre. Los defectos en este gen causan la enfermedad de Niemann-Pick tipo C, un trastorno neurodegenerativo autosómico recesivo poco común que se caracteriza por la acumulación excesiva de colesterol y glucoesfingolípidos en los compartimentos endosomales/lisosomales tardíos. [Proporcionado por RefSeq, agosto de 2009] |
