Anticuerpo policlonal de conejo nefrocistina-5
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
IQCB1
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo nefrocistina-5 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | IQCB1 |
| Nombres alternativos | IQCB1; KIAA0036; NPHP5; OK/SW-cl.85; IQ calmodulin-binding motif-containing protein 1; Nephrocystin-5; p53 and DNA damage-regulated IQ motif protein; PIQ |
| Gene ID | 9657 |
| SwissProt ID | Q15051 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del IQCB1 humano. Rango de AA: 431-480. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Peso molecular | 69kDa |
Área de investigación
| Calmodulin / CaMK; Signal Transduction; Signaling Pathway; Calcium Signaling; Calmodulin Pathway; Neuroscience; Sensory System; Visual system; Neurotransmission |
Antecedentes
| Este gen codifica una proteína nefrocistina que interactúa con la calmodulina y la proteína reguladora de la GTPasa de la retinosis pigmentaria. La proteína codificada presenta una región central en espiral y dos dominios IQ de unión a la calmodulina. Se localiza en los cilios primarios de las células epiteliales renales y en los cilios conectores de las células fotorreceptoras. Se cree que la proteína desempeña un papel en la función ciliar. Los defectos en este gen dan lugar al síndrome de Senior-Loken tipo 5. El empalme alternativo produce múltiples variantes de transcripción. Un pseudogén de este gen se encuentra en el cromosoma 6. [proporcionado por RefSeq, enero de 2016], enfermedad: Los defectos en IQCB1 son la causa del síndrome de Senior-Loken tipo 5 (SLSN5) [MIM:609254]. El SLSN es un trastorno renal-retiniano, caracterizado por el deterioro progresivo de la unidad de filtrado del riñón (nefronoptisis), con o sin enfermedad renal quística medular, y enfermedad ocular progresiva. Este trastorno suele manifestarse durante el primer año de vida. Similitud: Contiene 4 dominios del CI. Subunidad: Interactúa con la calmodulina. Especificidad tisular: Se expresa de forma ubicua en tejidos fetales y adultos. Se localiza en los segmentos externos y los cilios conectores de las células fotorreceptoras. |