Anticuerpo policlonal de conejo anti-nefrina
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
NPHS1
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo anti-nefrina |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | NPHS1 |
| Nombres alternativos | NPHS1; NPHN; Nephrin; Renal glomerulus-specific cell adhesion receptor |
| Gene ID | 4868 |
| SwissProt ID | O60500 |
| Immunogen | El antisuero se elaboró contra un péptido sintetizado derivado de la nefrina humana. Rango de AA: 843-892. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Peso molecular | - |
Área de investigación
| Signal Transduction; Cytoskeleton / ECM; Cell Adhesion; Cell Adhesion Molecules; Endothelial |
Antecedentes
| Este gen codifica un miembro de la familia de las inmunoglobulinas, moléculas de adhesión celular que actúan en la barrera de filtración glomerular renal. El gen se expresa principalmente en los tejidos renales, y la proteína es una proteína transmembrana de tipo 1 que se encuentra en el diafragma de hendidura de los podocitos glomerulares. Se cree que el diafragma de hendidura funciona como un ultrafiltro para excluir la albúmina y otras macromoléculas plasmáticas en la formación de la orina. Las mutaciones en este gen dan como resultado la nefrosis congénita tipo finlandés 1, caracterizada por proteinuria grave y pérdida del diafragma de hendidura y los procesos podales. [proporcionado por RefSeq, octubre de 2009], etapa de desarrollo: en embriones de 23 semanas de edad, encontrados en podocitos epiteliales de la periferia de glomérulos maduros y en desarrollo., enfermedad: los defectos en NPHS1 son la causa del síndrome nefrótico congénito tipo finlandés (NPHS1 o CNF) [MIM: 256300]. CNF es un trastorno autosómico recesivo que se caracteriza por proteinuria masiva en el útero y nefrosis al nacer., función: parece desempeñar un papel en el desarrollo o función de la barrera de filtración glomerular del riñón. Puede anclar el diafragma de hendidura del podocito al citoesqueleto de actina. PTM: Se fosforila en residuos de tirosina. Similitud: Pertenece a la superfamilia de las inmunoglobulinas. Similitud: Contiene un dominio de fibronectina tipo III. Similitud: Contiene ocho dominios de tipo C2 similares a Ig (similares a inmunoglobulinas). Ubicación subcelular: Se ubica predominantemente en el diafragma de hendidura del podocito, entre los procesos pedicelares. También se asocia con la membrana plasmática apical del podocito. Subunidad: Interactúa con podocina/NPHS2 y KIRREL. Interactúa con el dominio C-terminal de CD2AP (por similitud). Interactúa con los dominios PDZ 2 y 3 de MAGI1, formando un complejo tripartito con IGSF5/JAM4 (por similitud). Interactúa con DDN; la interacción es directa. Especificidad tisular: Se expresa específicamente en los podocitos de los glomérulos renales. |
