Anticuerpo policlonal de conejo Na+ CP tipo IIα
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
SCN2A
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo Na+ CP tipo IIα |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | SCN2A |
| Nombres alternativos | SCN2A; NAC2; SCN2A1; SCN2A2; Sodium channel protein type 2 subunit alpha; HBSC II; Sodium channel protein brain II subunit alpha; Sodium channel protein type II subunit alpha; Voltage-gated sodium channel subunit alpha Nav1.2 |
| Gene ID | 6326 |
| SwissProt ID | Q99250 |
| Immunogen | Péptido sintetizado derivado de la región interna del CP Na+ humano tipo IIα. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Peso molecular | - |
Área de investigación
Antecedentes
| Los canales de sodio dependientes de voltaje son complejos de glucoproteínas transmembrana compuestos por una gran subunidad alfa con 24 dominios transmembrana y una o más subunidades beta reguladoras. Son responsables de la generación y propagación de potenciales de acción en neuronas y músculo. Este gen codifica un miembro de la familia de genes de la subunidad alfa del canal de sodio. Se expresa de forma heterogénea en el cerebro, y sus mutaciones se han vinculado a varios trastornos convulsivos. Se han descrito varias variantes de transcripción de este gen con empalme alternativo, pero no se ha determinado la naturaleza completa de algunas de estas variantes. [proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], enfermedad: Los defectos en SCN2A son una causa de epilepsia generalizada con convulsiones febriles plus (GEFS+) [MIM:604233]. La epilepsia generalizada con convulsiones febriles plus se refiere a una rara afección familiar autosómica dominante con penetrancia incompleta y gran variabilidad intrafamiliar. Los pacientes presentan convulsiones febriles que persisten a veces más allá de los 6 años de edad y/o diversos tipos de convulsiones afebriles. GEFS+ es una enfermedad que combina convulsiones febriles, convulsiones generalizadas, a menudo precipitadas por fiebre a partir de los 6 años, y convulsiones parciales, con una gravedad variable. Enfermedad: Los defectos en SCN2A son la causa de las convulsiones infantiles familiares benignas tipo 3 (BFIC3) [MIM:607745]. BFIC3 es un trastorno autosómico dominante en el que las convulsiones afebriles se presentan en racimos durante el primer año de vida, sin secuelas neurológicas. Dominio: La secuencia contiene 4 repeticiones internas, cada una con 5 segmentos hidrofóbicos (S1, S2, S3, S5, S6) y un segmento con carga positiva (S4). Los segmentos S4 son probablemente los sensores de voltaje y se caracterizan por una serie de aminoácidos con carga positiva en cada tercera posición. Función: Media la permeabilidad de las membranas excitables a los iones de sodio, dependiente del voltaje. Al adoptar conformaciones abiertas o cerradas en respuesta a la diferencia de voltaje a través de la membrana, la proteína forma un canal selectivo de sodio a través del cual los iones Na(+) pueden pasar según su gradiente electroquímico. PTM: Podría ser ubiquitinado por NEDD4L, lo que promovería su endocitosis. Similitud: Pertenece a la familia de canales de sodio. Similitud: Contiene un dominio IQ. Subunidad: El canal de sodio consta de un polipéptido grande y de dos a tres más pequeños. Esta secuencia representa un polipéptido grande. Interactúa con NEDD4L. |
