Anticuerpo monoclonal de ratón NPC1
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo monoclonal de ratón
Aplicación
Reactividad
Humano
Nombre del gen
NPC1
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo monoclonal de ratón NPC1 |
| Descripción | Anticuerpo monoclonal de ratón |
| Hospedador | Ratón |
| Reactividad | Humano |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | Mouse IgG1 |
| Clonalidad | Monoclonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Anticuerpo purificado en PBS con azida sódica al 0,05 % |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | NPC1 |
| Nombres alternativos | NPC |
| Gene ID | 4864 |
| SwissProt ID | O15118 |
| Immunogen | Fragmento recombinante purificado de NPC1 humano (AA: 34-174) expresado en E. Coli. |
Aplicación
| Aplicación | IHC,ELISA |
| Proporción de dilución | IHC 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Peso molecular | 142.2kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| Este gen codifica una proteína de gran tamaño que reside en la membrana limitante de los endosomas y lisosomas, y media el tráfico intracelular de colesterol mediante la unión del colesterol a su dominio N-terminal. Se predice que presenta un extremo C-terminal citoplasmático, 13 dominios transmembrana y 3 grandes bucles en el lumen del endosoma, el último bucle en el extremo N-terminal. Esta proteína transporta lipoproteínas de baja densidad a los compartimentos endosomales/lisosomales tardíos, donde se hidrolizan y se liberan como colesterol libre. Los defectos en este gen causan la enfermedad de Niemann-Pick tipo C, un trastorno neurodegenerativo autosómico recesivo poco común, caracterizado por la acumulación excesiva de colesterol y glucoesfingolípidos en los compartimentos endosomales/lisosomales tardíos. |
