Anticuerpo policlonal de conejo NF-L
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
NEFL
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo NF-L |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | NEFL |
| Nombres alternativos | NEFL; NF68; NFL; Neurofilament light polypeptide; NF-L; 68 kDa neurofilament protein; Neurofilament triplet L protein |
| Gene ID | 4747 |
| SwissProt ID | P07196 |
| Immunogen | Péptido sintetizado derivado de la región C-terminal del NF-L humano. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Peso molecular | 61kDa |
Área de investigación
| Amyotrophic lateral sclerosis (ALS); |
Antecedentes
| Los neurofilamentos son heteropolímeros de filamentos intermedios de tipo IV compuestos por cadenas ligeras, medias y pesadas. Constituyen el axoesqueleto y mantienen funcionalmente el calibre neuronal. También pueden participar en el transporte intracelular a axones y dendritas. Este gen codifica la proteína neurofilamento de cadena ligera. Las mutaciones en este gen causan la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 1F (CMT1F) y 2E (CMT2E), trastornos del sistema nervioso periférico que se caracterizan por neuropatías distintas. Se ha identificado un pseudogén en el cromosoma Y. [proporcionado por RefSeq, octubre de 2008], Precaución: La secuencia que se muestra aquí se deriva de un proceso de análisis automático de Ensembl y debe considerarse como datos preliminares. Enfermedad: Los defectos en el NEFL son la causa de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 1F (CMT1F) [MIM:607734]. La CMT1F es una forma de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, el trastorno hereditario más común del sistema nervioso periférico. La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth se clasifica en dos grupos principales según sus propiedades electrofisiológicas e histopatología: neuropatía desmielinizante periférica primaria o CMT1, y neuropatía axonal periférica primaria o CMT2. Las neuropatías del grupo CMT1 se caracterizan por una velocidad de conducción nerviosa gravemente reducida (menos de 38 m/s), desmielinización y remielinización segmentaria con formaciones en bulbo de cebolla en la biopsia nerviosa, atrofia y debilidad muscular distal de progresión lenta, ausencia de reflejos tendinosos profundos y pie cavo. La CMT1F se caracteriza por su inicio en la infancia (rango de 1 a 13 años). Enfermedad: Los defectos en el NEFL son la causa de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 2E (CMT2E) [MIM:607684]. La CMT2E es una forma autosómica dominante de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 2. Las neuropatías del grupo CMT2 se caracterizan por signos de regeneración axonal en ausencia de alteraciones obvias de la mielina, velocidades de conducción nerviosa normales o ligeramente reducidas y debilidad y atrofia muscular distal progresiva.,dominio:La masa adicional y la alta densidad de carga que distinguen a las proteínas del neurofilamento de todas las demás proteínas del filamento intermedio se deben a las extensiones de la cola. Esta región puede formar una estructura de andamiaje cargada adecuada para la interacción con otros componentes neuronales o iones., Función: Los neurofilamentos generalmente contienen tres proteínas de filamento intermedio: L, M y H, que están involucradas en el mantenimiento del calibre neuronal., Varios: El NF-L es la más abundante de las tres proteínas de neurofilamento y, como las otras proteínas de filamento intermedio no epitelial, puede formar filamentos homopoliméricos de 10 nm., PTM: O-glicosilado., Similitud: Pertenece a la familia de filamentos intermedios., Subunidad: Interactúa con RGNEF. |
