Anticuerpo policlonal de conejo NDUFS7
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
NDUFS7
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo NDUFS7 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | NDUFS7 |
| Nombres alternativos | NDUFS7; NADH dehydrogenase [ubiquinone] iron-sulfur protein 7; mitochondrial; Complex I-20kD; CI-20kD; NADH-ubiquinone oxidoreductase 20 kDa subunit; PSST subunit |
| Gene ID | 374291 |
| SwissProt ID | O75251 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del NDUFS7 humano. Rango de AA: 164-213. |
Aplicación
| Aplicación | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Peso molecular | - |
Área de investigación
| Oxidative phosphorylation;Alzheimer's disease;Parkinson's disease;Huntington's disease; |
Antecedentes
| Este gen codifica una proteína que es una subunidad de uno de los complejos que forman la cadena respiratoria mitocondrial. Esta proteína es una de las más de 40 subunidades que se encuentran en el complejo I, la nicotinamida adenina dinucleótido (NADH):ubiquinona oxidorreductasa. Este complejo participa en la transferencia de electrones del NADH a la cadena respiratoria, y se cree que la ubiquinona es el aceptor inmediato de electrones de la enzima. Las mutaciones en este gen causan el síndrome de Leigh debido a la deficiencia del complejo mitocondrial I, un trastorno neurológico grave que provoca lesiones necróticas bilateralmente simétricas en las regiones subcorticales del cerebro. [Proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], actividad catalítica: NADH + aceptor = NAD(+) + aceptor reducido., actividad catalítica: NADH + ubiquinona = NAD(+) + ubiquinol., cofactor: se une a un grupo 4Fe-4S., enfermedad: defectos en NDUFS7 causan deficiencia del complejo I de la cadena respiratoria mitocondrial [MIM:252010]. El complejo I (NADH-ubiquinona oxidorreductasa), el complejo más grande de la cadena respiratoria mitocondrial, contiene más de 40 subunidades. Está incrustado en la membrana mitocondrial interna y sobresale parcialmente en la matriz. La deficiencia del complejo I es la causa más común de trastornos mitocondriales. Representa aproximadamente un tercio de todos los casos de deficiencia de la cadena respiratoria y es responsable de diversos síntomas clínicos, que van desde trastornos neurológicos hasta miocardiopatía, insuficiencia hepática y miopatía. Enfermedad: Los defectos en NDUFS7 son causa del síndrome de Leigh (LS) [MIM:256000]. El LS es un trastorno neurológico grave caracterizado por lesiones necróticas bilateralmente simétricas en regiones cerebrales subcorticales. Función: Subunidad central de la NADH deshidrogenasa (Complejo I) de la cadena respiratoria de la membrana mitocondrial, que se cree que pertenece al ensamblaje mínimo necesario para la catálisis. El Complejo I participa en la transferencia de electrones del NADH a la cadena respiratoria. Se cree que el aceptor inmediato de electrones de la enzima es la ubiquinona. Similitud: Pertenece a la familia de subunidades del complejo I de 20 kDa. Subunidad: El complejo I está compuesto por 45 subunidades diferentes. Es un componente del fragmento hierro-azufre (IP) de la enzima. |
