Anticuerpo policlonal de conejo MYBPC3

Conjugación: No conjugado

Anticuerpo policlonal de conejo

Aplicación

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC

Reactividad

Humano, Ratón, Rata

Nombre del gen

MYBPC3

Almacenamiento

Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.

Resumen

Nombre del producto	Anticuerpo policlonal de conejo MYBPC3
Descripción	Anticuerpo policlonal de conejo
Hospedador	Conejo
Reactividad	Humano, Ratón, Rata
Conjugación	No conjugado
Modificación	Sin modificar
isotipo	IgG
Clonalidad	Policlonal
Forma	Líquido
Concentración	No conjugado
Almacenamiento	Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Envío	Bolsas de hielo.
Buffer	Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N.
Purificación	Purificación por afinidad

Información del antígeno

Nombre del gen	MYBPC3
Nombres alternativos	Myosin-binding protein C, cardiac-type (Cardiac MyBP-C) (C-protein, cardiac muscle isoform)
Gene ID	4607
SwissProt ID	Q14896
Immunogen	Péptido sintetizado derivado del policlonal MYBPC3 humano

Aplicación

Aplicación	WB,IHC
Proporción de dilución	WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300
Peso molecular	140kDa

Área de investigación

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Dilated cardiomyopathy;

Antecedentes

MYBPC3 codifica la isoforma cardíaca de la proteína C de unión a miosina. La proteína C de unión a miosina es una proteína asociada a la miosina que se encuentra en la zona de unión a puentes cruzados (región C) de las bandas A del músculo estriado. MYBPC3, la isoforma cardíaca, se expresa exclusivamente en el músculo cardíaco. La fosforilación reguladora de la isoforma cardíaca in vivo por la proteína quinasa dependiente de AMPc (PKA) tras la estimulación adrenérgica puede estar relacionada con la modulación de la contracción cardíaca. Las mutaciones en MYBPC3 son una de las causas de la miocardiopatía hipertrófica familiar. [proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], enfermedad: Los defectos en MYBPC3 son la causa de la miocardiopatía hipertrófica familiar tipo 4 (CMH4) [MIM:115197]. La miocardiopatía hipertrófica familiar es un trastorno cardíaco hereditario caracterizado por hipertrofia ventricular, que suele ser asimétrica y a menudo afecta al tabique interventricular. Los síntomas incluyen disnea, síncope, colapso, palpitaciones y dolor torácico. Pueden ser fácilmente provocados por el ejercicio. El trastorno presenta una variabilidad interfamiliar e intrafamiliar, que va desde formas benignas hasta malignas, con alto riesgo de insuficiencia cardíaca y muerte súbita cardíaca. Función: Proteína asociada a filamentos gruesos ubicada en la región del puente cruzado de las bandas a del músculo estriado de vertebrados. In vitro, se une al MHC, la F-actina y los filamentos delgados nativos, y modifica la actividad de la miosina ATPasa activada por actina. Puede modular la contracción muscular o desempeñar un papel más estructural. PTM: Sustrato para la fosforilación por PKA y PKC. La fosforilación reversible parece modular la contracción. Similitud: Pertenece a la superfamilia de las inmunoglobulinas, familia MyBP. Similitud: Contiene 3 dominios de fibronectina tipo III. Similitud: Contiene 7 dominios de tipo C2 similares a Ig (similares a inmunoglobulinas).