Anticuerpo policlonal de conejo MVK
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Mono
Nombre del gen
MVK
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo MVK |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Mono |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | MVK |
| Nombres alternativos | MVK; Mevalonate kinase; MK |
| Gene ID | 4598 |
| SwissProt ID | Q03426 |
| Immunogen | El antisuero se elaboró contra el péptido sintetizado derivado de la mevalonato quinasa humana. Rango de AA: 151-200. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Peso molecular | 42kDa |
Área de investigación
| Terpenoid backbone biosynthesis; |
Antecedentes
| Este gen codifica la enzima peroxisomal mevalonato quinasa. El mevalonato es un intermediario clave, y la mevalonato quinasa, una enzima temprana clave, en la síntesis de isoprenoides y esteroles. La deficiencia de mevalonato quinasa causada por la mutación de este gen produce aciduria mevalónica, una enfermedad caracterizada por retraso psicomotor, retraso del crecimiento, hepatoesplenomegalia, anemia y crisis febriles recurrentes. Los defectos en este gen también causan hiperinmunoglobulinemia D y síndrome de fiebre periódica, un trastorno caracterizado por episodios recurrentes de fiebre asociados con linfadenopatía, artralgia, malestar gastrointestinal y erupción cutánea. El empalme alternativo da lugar a múltiples variantes de transcripción. [Proporcionado por RefSeq, jul. de 2014], actividad catalítica: ATP + (R)-mevalonato = ADP + (R)-5-fosfomevalonato., enfermedad: Los defectos en la MVK causan hiperinmunoglobulinemia D y síndrome de fiebre periódica (HIDS) [MIM:260920]. El HIDS es una enfermedad autosómica recesiva que se caracteriza por episodios recurrentes de fiebre alta inexplicable, asociados con exantema, diarrea, adenopatía (ganglios linfáticos inflamados y dolorosos), atralgias o artritis. La concentración de IgD, y a menudo de IgA, es superior a la normal., enfermedad: Los defectos en la MVK causan aciduria mevalónica [MIM:610377]. Es una acumulación de ácido mevalónico que causa diversos síntomas, como retraso psicomotor, rasgos dismórficos, cataratas, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, anemia, hipotonía, miopatía y ataxia. Regulación enzimática: Los farnesil- y geranil-pirofosfatos son inhibidores competitivos. Función: Puede ser un sitio regulador en la vía biosintética del colesterol. Información en línea: Repertorio de mutaciones de FMF y trastornos autoinflamatorios hereditarios. Vía: Biosíntesis de isoprenoides; biosíntesis de isopentenil-PP a través de la vía del ácido mevalónico; isopentenil-PP a partir del ácido (R)-mevalónico: paso 1/3. Similitud: Pertenece a la familia de las quinasas GHMP. Subfamilia de las quinasas de mevalonato. Subunidad: Homodímero. |
