Anticuerpo policlonal de conejo MT-ATP8
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
MT-ATP8
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo MT-ATP8 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | MT-ATP8 |
| Nombres alternativos | ATP synthase protein 8 (A6L;F-ATPase subunit 8) |
| Gene ID | 4509 |
| SwissProt ID | P03928 |
| Immunogen | Péptido sintetizado derivado de MT-ATP8 humano Rango AA: 30-110 |
Aplicación
| Aplicación | IHC,ELISA |
| Proporción de dilución | IHC 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Peso molecular | - |
Área de investigación
Antecedentes
| La ATP sintasa de membrana mitocondrial (F(1)F(0) ATP sintasa o Complejo V) produce ATP a partir de ADP en presencia de un gradiente de protones a través de la membrana, generado por complejos de transporte de electrones de la cadena respiratoria. Las ATPasas de tipo F constan de dos dominios estructurales: F(1), que contiene el núcleo catalítico extramembranoso, y F(0), que contiene el canal de protones de membrana, unidos por un tallo central y uno periférico. Durante la catálisis, la síntesis de ATP en el dominio catalítico de F(1) está acoplada a la translocación de protones mediante un mecanismo rotatorio de las subunidades del tallo central. Componente clave del canal de protones; puede desempeñar un papel directo en la translocación de protones a través de la membrana. Función: La ATP sintasa de membrana mitocondrial (F(1)F(0) ATP sintasa o Complejo V) produce ATP a partir de ADP en presencia de un gradiente de protones a través de la membrana, generado por complejos de transporte de electrones de la cadena respiratoria. Las ATPasas de tipo F constan de dos dominios estructurales: F(1), que contiene el núcleo catalítico extramembranoso, y F(0), que contiene el canal de protones de membrana, unidos por un tallo central y uno periférico. Durante la catálisis, la síntesis de ATP en el dominio catalítico de F(1) se acopla mediante un mecanismo rotatorio de las subunidades del tallo central a la translocación de protones. Forma parte del complejo dominio F(0). Subunidad menor ubicada junto con la subunidad a en la membrana. Función: Las subunidades I, II y III forman el núcleo funcional del complejo enzimático. Similitud: Pertenece a la familia de la cadena A de la ATPasa. Similitud: Pertenece a la familia de la proteína ATPasa 8. Similitud: Pertenece a la familia de la subunidad 3 de la citocromo c oxidasa. Subunidad: Las ATPasas de tipo F tienen dos componentes: CF(1) (el núcleo catalítico) y CF(0) (el canal de protones de membrana). La CF(1) tiene cinco subunidades: alfa(3), beta(3), gamma(1), delta(1) y épsilon(1). La CF(0) tiene tres subunidades principales: a, b y c. Enfermedad: Los defectos en MT-ATP6 son causa de necrosis estriatal bilateral infantil [MIM:500003]. La necrosis estriatal bilateral es un trastorno neurológico similar al síndrome de Leigh. Enfermedad: Los defectos en MT-ATP6 son causa de neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON) [MIM:535000]. LHON es una enfermedad de herencia materna que provoca pérdida aguda o subaguda de la visión central, debido a una disfunción del nervio óptico. También se han descrito defectos de la conducción cardíaca y defectos neurológicos en algunos pacientes. LHON resulta de mutaciones primarias del ADN mitocondrial que afectan a los complejos de la cadena respiratoria. Enfermedad: Los defectos en MT-ATP6 son causa del síndrome de Leigh (LS) [MIM:256000]. |
