Anticuerpo policlonal de conejo MRP6
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
ABCC6 ARA MRP6
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo MRP6 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS conteniendo 50% de glicerol, y 0,02% de conservante nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | ABCC6 ARA MRP6 |
| Nombres alternativos | - |
| Gene ID | 368 |
| SwissProt ID | O95255 |
| Immunogen | Péptido sintetizado derivado de proteína humana. en rango AA: 290-370 |
Aplicación
| Aplicación | WB,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Peso molecular | 165kDa |
Área de investigación
| ABC transporters; |
Antecedentes
| La proteína codificada por este gen pertenece a la superfamilia de transportadores de casete de unión a ATP (ABC). Las proteínas ABC transportan diversas moléculas a través de las membranas extracelulares e intracelulares. Los genes ABC se dividen en siete subfamilias distintas (ABC1, MDR/TAP, MRP, ALD, OABP, GCN20, White). La proteína codificada, miembro de la subfamilia MRP, está implicada en la resistencia a múltiples fármacos. Las mutaciones en este gen causan pseudoxantoma elástico. Se han descrito variantes de transcripción con empalme alternativo que codifican diferentes proteínas para este gen. [proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], enfermedad: Los defectos en ABCC6 son la causa del pseudoxantoma elástico (PXE) [MIM:264800]. El PXE es un trastorno caracterizado por la calcificación de las fibras elásticas de la piel, las arterias y la retina, que produce lesiones dérmicas con laxitud y pérdida de elasticidad asociadas, insuficiencia arterial y hemorragias retinianas que conducen a la degeneración macular. El PXE está causado en la gran mayoría de los casos por mutaciones homocigóticas o heterocigóticas compuestas en el gen ABCC6 (PXE autosómico recesivo). Las personas portadoras de mutaciones heterocigóticas presentan manifestaciones limitadas del fenotipo pseudoxantoma elástico (PXE autosómico dominante). Función: Puede participar directamente en el transporte activo de fármacos a orgánulos subcelulares o influir indirectamente en su distribución. Transporta conjugados de glutatión como leucotrieno-c4 (LTC4) y N-etilmaleimida S-glutatión (NEM-GS). Información en línea: Boletín Científico de Retina International. Similitud: Pertenece a la familia de transportadores ABC. Subfamilia del transportador conjugado (TC 3.A.1.208). Similitud: Contiene dos dominios transmembrana ABC tipo 1. Similitud: Contiene dos dominios transportadores ABC. Especificidad tisular: Se expresa en riñón e hígado. Expresión muy baja en otros tejidos. |
