Anticuerpo policlonal de conejo MCAD
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
ACADM
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo MCAD |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | ACADM |
| Nombres alternativos | ACADM; Medium-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial; MCAD |
| Gene ID | 34 |
| SwissProt ID | P11310 |
| Immunogen | El antisuero se elaboró contra un péptido sintetizado derivado de la MCAD humana. Rango de AA: 134-183. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300 |
| Peso molecular | 46kDa |
Área de investigación
| Fatty acid metabolism;Valine; leucine and isoleucine degradation;beta-Alanine metabolism;Propanoate metabolism;PPAR; |
Antecedentes
| Este gen codifica la acil-CoA deshidrogenasa específica de cadena media (cadena lineal C4 a C12). Esta enzima homotetrámera cataliza el paso inicial de la vía de betaoxidación de ácidos grasos mitocondriales. Los defectos en este gen causan deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media, una enfermedad caracterizada por disfunción hepática, hipoglucemia en ayunas y encefalopatía, que puede causar muerte infantil. Se han encontrado variantes de transcripción con empalme alternativo que codifican diferentes isoformas para este gen. [Proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], actividad catalítica: Acil-CoA + aceptor = 2,3-deshidroacil-CoA + aceptor reducido., cofactor: FAD., enfermedad: Los defectos en ACADM son la causa de la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (deficiencia de MCAD) [MIM:201450]. Es una enfermedad autosómica recesiva que causa hipoglucemia en ayunas, disfunción hepática y encefalopatía, con frecuencia causando la muerte en la infancia. Su frecuencia es de uno por 13000. Función: Esta enzima es específica para cadenas acilo de 4 a 16 longitudes. Varios: Diversas acil-CoA deshidrogenasas de cadena lineal con diferentes especificidades de sustrato están presentes en los tejidos de mamíferos. Utiliza la flavoproteína de transferencia de electrones (ETF) como aceptor de electrones, que transfiere los electrones a la cadena respiratoria mitocondrial principal a través de la ETF-ubiquinona oxidorreductasa (ETF deshidrogenasa). Vía: Metabolismo lipídico; betaoxidación mitocondrial de ácidos grasos. Similitud: Pertenece a la familia de las acil-CoA deshidrogenasas. Subunidad: Homotetrámero. Interactúa con la flavoproteína de transferencia de electrones heterodímera ETF. |
