Anticuerpo policlonal de conejo laminina β-3
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
LAMB3
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo laminina β-3 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | LAMB3 |
| Nombres alternativos | LAMB3; LAMNB1; Laminin subunit beta-3; Epiligrin subunit bata; Kalinin B1 chain; Kalinin subunit beta; Laminin B1k chain; Laminin-5 subunit beta; Nicein subunit beta |
| Gene ID | 3914 |
| SwissProt ID | Q13751 |
| Immunogen | El antisuero se elaboró contra el péptido sintetizado derivado de LAMB3 humano. Rango de AA: 671-720. |
Aplicación
| Aplicación | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| Peso molecular | - |
Área de investigación
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction;Pathways in cancer;Small cell lung cancer; |
Antecedentes
| El producto codificado por este gen es una laminina que pertenece a una familia de proteínas de la membrana basal. Esta proteína es una laminina de subunidad beta, que junto con una subunidad alfa y una gamma, forma la laminina-5. Las mutaciones en este gen causan epidermólisis ampollosa de tipo juncional Herlitz y epidermólisis ampollosa benigna atrófica generalizada, enfermedades que se caracterizan por ampollas en la piel. Se han encontrado múltiples variantes de transcripción empalmadas alternativamente que codifican la misma proteína para este gen. [proporcionado por RefSeq, jul. 2008], enfermedad: Los defectos en LAMB3 son una causa de epidermólisis ampollosa de tipo juncional Herlitz (H-JEB) [MIM:226700]; también conocida como epidermólisis ampollosa de tipo juncional Herlitz-Pearson. JEB define un grupo de enfermedades cutáneas ampollosas caracterizadas por la separación de tejidos que ocurre dentro de la membrana basal dermoepidérmica. H-JEB es una forma grave, infantil y letal. La muerte suele ocurrir durante los primeros seis meses de vida. En ocasiones, los niños sobreviven hasta la adolescencia. La H-JEB se caracteriza por lesiones ampollosas al nacer y una extensa denudación de la piel y las mucosas, que puede ser hemorrágica. Enfermedad: Los defectos en LAMB3 son causa de epidermólisis ampollosa benigna atrófica generalizada (GABEB) [MIM:226650]. GABEB es una forma adulta no letal de epidermólisis ampollosa de la unión que se caracteriza por ampollas en la piel durante toda la vida, asociadas con anomalías en el cabello y los dientes.,dominio:El dominio VI es globular.,dominio:Se cree que los dominios alfa-helicoidales I y II interactúan con otras cadenas de laminina para formar una estructura de espiral.,función:Al unirse a las células a través de un receptor de alta afinidad, se cree que la laminina media la unión, migración y organización de las células en los tejidos durante el desarrollo embrionario al interactuar con otros componentes de la matriz extracelular.,similitud:Contiene 1 dominio N-terminal de laminina.,similitud:Contiene 6 dominios de laminina similares a EGF.,subunidad:La laminina es una glicoproteína compleja, que consta de tres cadenas polipeptídicas diferentes (alfa, beta, gamma), que están unidas entre sí por enlaces disulfuro en una molécula en forma de cruz que comprende un brazo largo y tres brazos cortos con glóbulos en cada extremo. Beta-3 es una subunidad de la laminina-5 (epiligrina/kalinina/niceína).,especificidad tisular:Se encuentra en las membranas basales (componente principal)., |
