Anticuerpo policlonal de conejo laminina α-3
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
LAMA3
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo laminina α-3 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | LAMA3 |
| Nombres alternativos | LAMA3; LAMNA; Laminin subunit alpha-3; Epiligrin 170 kDa subunit; E170; Epiligrin subunit alpha; Kalinin subunit alpha; Laminin-5 subunit alpha; Laminin-6 subunit alpha; Laminin-7 subunit alpha; Nicein subunit alpha |
| Gene ID | 3909 |
| SwissProt ID | Q16787 |
| Immunogen | El antisuero se elaboró contra el péptido sintetizado derivado de LAMA3 humano. Rango de AA: 2571-2620. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Peso molecular | 120 60kDa |
Área de investigación
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction;Pathways in cancer;Small cell lung cancer; |
Antecedentes
| La proteína codificada por este gen pertenece a la familia de las lamininas, moléculas secretadas. Las lamininas son moléculas heterotriméricas que constan de subunidades alfa, beta y gamma que se ensamblan a través de un dominio de bobina enrollada. Las lamininas son esenciales para la formación y función de la membrana basal y tienen funciones adicionales en la regulación de la migración celular y la transducción de señales mecánicas. Este gen codifica una subunidad alfa y responde a varios reguladores epiteliales-mesenquimales, incluyendo el factor de crecimiento de queratinocitos, el factor de crecimiento epidérmico y el factor de crecimiento similar a la insulina. Las mutaciones en este gen se han identificado como la causa de la epidermólisis ampollosa de la unión de tipo Herlitz y el síndrome laringo-onicocutáneo. El empalme alternativo y el uso alternativo del promotor resultan en múltiples variantes de transcripción. [proporcionado por RefSeq, diciembre de 2014], enfermedad: Los defectos en LAMA3 son una causa de la epidermólisis ampollosa de la unión de tipo Herlitz (H-JEB) [MIM:226700]; También conocida como epidermólisis ampollosa de la unión tipo Herlitz-Pearson. La EBJ define un grupo de enfermedades cutáneas ampollosas caracterizadas por la separación de tejidos dentro de la membrana basal dermoepidérmica. La EBJ-H es una forma grave, infantil y letal. La muerte suele ocurrir en los primeros seis meses de vida. En ocasiones, los niños sobreviven hasta la adolescencia. La EBJ-H se caracteriza por lesiones ampollosas al nacer y una extensa denudación de la piel y las mucosas, que puede ser hemorrágica. Enfermedad: Los defectos en LAMA3 son la causa del síndrome laringo-onicocutáneo (LOCS) [MIM:245660]. El LOCS es un trastorno epitelial autosómico recesivo que se limita a la población musulmana punjabí. La afección se caracteriza por erosiones cutáneas, distrofia ungueal y tejido de granulación vascular exuberante en ciertos epitelios, especialmente conjuntiva y laringe.,Dominio:El dominio G es globular.,Dominio:Se cree que los dominios alfa helicoidales I y II interactúan con otras cadenas de laminina para formar una estructura en espiral.,Función:Al unirse a las células a través de un receptor de alta afinidad, se cree que la laminina media la unión, migración y organización de las células en los tejidos durante el desarrollo embrionario al interactuar con otros componentes de la matriz extracelular.,Función:Se cree que la laminina-5 está involucrada en (1) la adhesión celular a través de la integrina alfa-3/beta-1 en la adhesión focal y la integrina alfa-6/beta-4 en los hemidesmosomas, (2) la transducción de señales a través de la fosforilación de tirosina de pp125-FAK y p80, (3) la diferenciación de los queratinocitos.,Inducción:La laminina-5 se regula positivamente en los sitios de heridas de humanos Piel.,Similitud: Contiene un dominio de tipo A de laminina IV.,Similitud: Contiene un dominio N-terminal de laminina.,Similitud: Contiene 15 dominios de laminina similares a EGF.,Similitud: Contiene 5 dominios de laminina similares a G.,Ubicación subcelular:Componente principal.,Subunidad:La laminina es una glucoproteína compleja, compuesta por tres cadenas polipeptídicas diferentes (alfa, beta, gamma), unidas entre sí por enlaces disulfuro formando una molécula cruciforme con un brazo largo y tres cortos, con glóbulos en cada extremo. Alfa-3 es una subunidad de la laminina-5 (epiligrina/kalinina/niceína) y posiblemente también un componente de la laminina-6 (K-laminina) y la laminina-7 (KS-laminina).,Especificidad tisular:Piel; epitelios respiratorios, urinarios y digestivos, y en otros tejidos especializados con importantes funciones secretoras o protectoras. Membrana basal epitelial y lengua de células epiteliales que migra al lecho de una herida. Se observa una expresión diferencial y focal de la subunidad alfa-3 en el SNC. |
