Anticuerpo policlonal de conejo LIFR
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Rata, Ratón
Nombre del gen
LIFR
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo LIFR |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Rata, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | LIFR |
| Nombres alternativos | LIFR; Leukemia inhibitory factor receptor; LIF receptor; LIF-R; CD118 |
| Gene ID | 3977 |
| SwissProt ID | P42702 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado de la región interna del LIFR humano. Rango de AA: 731-780. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000 |
| Peso molecular | 120kDa |
Área de investigación
| Cytokine-cytokine receptor interaction;Jak_STAT; |
Antecedentes
| receptor alfa del factor inhibidor de la leucemia (LIFR) Homo sapiens Este gen codifica una proteína que pertenece a la familia de receptores de citocinas de tipo I. Esta proteína se combina con una subunidad convertidora de alta afinidad, gp130, para formar un complejo receptor que media la acción del factor inhibidor de la leucemia, una citocina polifuncional que participa en la diferenciación, proliferación y supervivencia celular en el adulto y el embrión. Las mutaciones en este gen causan el síndrome de Schwartz-Jampel tipo 2, una enfermedad que pertenece al grupo de las displasias de huesos doblados. Una translocación que involucra al promotor de este gen, t(5;8)(p13;q12) con el gen 1 del adenoma pleiomórfico, se asocia con el adenoma pleiomórfico de la glándula salival, un tipo común de tumor epitelial benigno de la glándula salival. Se han encontrado múltiples variantes de empalme que codifican la misma proteína para este gen. [Proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], enfermedad: Un reordenamiento cromosómico que afecta al LIFR puede ser causa de adenomas pleiomórficos (AP) de las glándulas salivales [181030]. Los adenomas pleiomórficos son los tumores epiteliales benignos más comunes de la glándula salival. Translocación t(5;8)(p13;q12) con PLAG1., enfermedad: Los defectos en el LIFR son la causa del síndrome de Stueve-Wiedemann (SWS) [MIM:601559]; también llamado síndrome de Schwartz-Jampel tipo 2 o SSJ2. El SWS es una enfermedad autosómica recesiva grave y pertenece al grupo de las displasias de huesos doblados. El SWS se caracteriza por arqueamiento de las extremidades inferiores, con engrosamiento cortical interno, metáfisis anchas con patrón trabecular anormal y camptodactilia. Otras características incluyen dificultades para alimentarse y tragar, así como dificultad respiratoria y episodios de hipertermia, que causan la muerte en los primeros meses de vida. Los pocos supervivientes desarrollan escoliosis progresiva, fracturas espontáneas, arqueamiento de las extremidades inferiores, con articulaciones prominentes y síntomas de disautonomía, como inestabilidad térmica, ausencia de reflejos corneal y rotuliano, y lengua lisa. Dominio: El motivo de caja 1 es necesario para la interacción y/o activación de JAK. Dominio: El motivo WSXWS parece ser necesario para el plegamiento adecuado de proteínas y, por lo tanto, para un transporte intracelular eficiente y la unión a receptores de superficie celular. Función: Molécula transductora de señales. Podría compartir una vía con IL6ST. La forma soluble inhibe la actividad biológica de LIF al bloquear su unión a receptores en las células diana. Similitud: Pertenece a la familia de receptores de citocinas tipo I. Subfamilia tipo 2. Similitud: Contiene 6 dominios de fibronectina tipo III. Subunidad: Heterodímero compuesto por LIFR e IL6ST. El heterodímero formado por LIFR e IL6ST interactúa con el complejo formado por CNTF y CNTFR. |
