Anticuerpo policlonal de conejo KV1.1
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
KCNA1
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo KV1.1 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | KCNA1 |
| Nombres alternativos | KCNA1; Potassium voltage-gated channel subfamily A member 1; Voltage-gated K(+) channel HuKI; Voltage-gated potassium channel HBK1; Voltage-gated potassium channel subunit Kv1.1 |
| Gene ID | 3736 |
| SwissProt ID | Q09470 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del KCNA1 humano. Rango de AA: 256-305. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000 |
| Peso molecular | 57kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| Este gen codifica un canal de potasio retardado dependiente de voltaje que está filogenéticamente relacionado con el canal Shaker de Drosophila. La proteína codificada tiene seis supuestos segmentos transmembrana (S1-S6), y el bucle entre S5 y S6 forma el poro y contiene el motivo de filtro de selectividad conservado (GYGD). El canal funcional es un homotetrámero. El extremo N del canal está asociado con subunidades beta que pueden modificar las propiedades de inactivación del canal, así como afectar los niveles de expresión. El extremo C del canal está unido a una proteína de dominio PDZ que es responsable de la orientación del canal. Las mutaciones en este gen se han asociado con mioquimia con ataxia periódica (AEMK). [proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], enfermedad: Los defectos en KCNA1 son la causa de la ataxia episódica tipo 1 (EA1) [MIM:160120]; También conocida como ataxia paroxística o episódica con mioquimia (EAM) o ataxia paroxística con neuromiotonía. La EA1 es un trastorno autosómico dominante que se caracteriza por breves episodios de ataxia y disartria. El examen neurológico durante y entre los ataques muestra descargas espontáneas y repetitivas en la musculatura distal (mioquimia) que surgen del nervio periférico. No se presenta nistagmo. Enfermedad: Los defectos en KCNA1 son la causa de la mioquimia aislada tipo 1 (MK1) [MIM:160120]. La mioquimia es una afección caracterizada por la contracción involuntaria espontánea de grupos de fibras musculares que se puede observar como un movimiento vermiforme de la piel suprayacente. La electromiografía generalmente muestra actividad continua de la unidad motora con oligodescargas y multipletes espontáneas de alta frecuencia intraráfaga (descargas mioquímicas). Las contracciones musculares espontáneas aisladas se presentan en muchas personas y no tienen una importancia significativa. Dominio: El extremo N-terminal puede ser importante para determinar la velocidad de inactivación del canal, mientras que la cola puede desempeñar un papel en la modulación de la actividad del canal y/o en la orientación del canal a compartimentos subcelulares específicos. Dominio: El segmento S4 es probablemente el sensor de voltaje y se caracteriza por una serie de aminoácidos con carga positiva en cada tercera posición. Función: Media la permeabilidad de las membranas excitables a los iones potasio, dependiente del voltaje. Al adoptar conformaciones abiertas o cerradas en respuesta a la diferencia de voltaje a través de la membrana, la proteína forma un canal selectivo de potasio a través del cual los iones potasio pueden pasar según su gradiente electroquímico. PTM: Palmitoilado en Cys-243; que puede ser necesario para la orientación a la membrana. Edición de ARN: Parcialmente editado. La edición del ARN varía del 17 % en el núcleo caudado al 68 % en la médula espinal y al 77 % en el bulbo raquídeo. Similitud: Pertenece a la familia de los canales de potasio. Subfamilia A (Shaker). Subunidad: Heterotetrámero de proteínas del canal de potasio. Se une a los dominios KCNAB2 y PDZ de DLG1, DLG2 y DLG4. |
