Anticuerpo policlonal de conejo Jagged1
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
JAG1
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo Jagged1 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | JAG1 |
| Nombres alternativos | JAG1; JAGL1; Protein jagged-1; Jagged1; hJ1; CD339 |
| Gene ID | 182 |
| SwissProt ID | P78504 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado de la región interna del gen JAG1 humano. Rango de AA: 981-1030. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Peso molecular | 140kDa |
Área de investigación
| Notch; |
Antecedentes
| La proteína jagged 1, codificada por JAG1, es el homólogo humano de la proteína jagged de Drosophilia. La proteína jagged 1 humana es el ligando del receptor Notch 1, este último homólogo humano del receptor Notch de Drosophilia. Las mutaciones que alteran la proteína jagged 1 causan el síndrome de Alagille. Se ha demostrado que la señalización de Jagged 1 a través de Notch 1 también desempeña un papel en la hematopoyesis. [Proporcionado por RefSeq, julio de 2008], Etapa de desarrollo: Se expresa en embriones de 32 a 52 días en el tracto de salida cardíaco distal y la arteria pulmonar, arterias mayores, vena porta, vesícula óptica, otocisto, arcos branquiales, metanefros, páncreas, mesocardio, alrededor de las ramas bronquiales mayores y en el tubo neural. Enfermedad: Los defectos en JAG1 son causa de la tetralogía de Fallot (TOF) [MIM:187500]. La TOF es una cardiopatía congénita que consiste en estenosis pulmonar, comunicación interventricular, dextroposición de la aorta (la aorta se encuentra a la derecha en lugar de a la izquierda) e hipertrofia del ventrículo derecho. Esta afección da como resultado un bebé de color azul al nacer debido a una oxigenación inadecuada. La corrección quirúrgica es urgente. Enfermedad: Los defectos en JAG1 son la causa del síndrome de Alagille tipo 1 (ALGS1) [MIM:118450]. El síndrome de Alagille es un trastorno multisistémico autosómico dominante que se define clínicamente por la insuficiencia de la vía biliar hepática y colestasis, asociadas con manifestaciones cardíacas, esqueléticas y oftalmológicas. Presenta rasgos faciales característicos y afectación clínica menos frecuente de los sistemas renal y vascular. Enfermedad: La mutación Asp-274 presenta fugas. Este alelo produce dos poblaciones de proteínas. Una población presenta una glucosilación anormal y se retiene intracelularmente en lugar de ser transportada a la superficie celular. Una segunda población está normalmente glicosilada y se transporta a la superficie celular, donde puede señalizar al receptor Notch. La proteína Asp-274 es sensible a la temperatura, y a temperaturas más altas se producen más moléculas anormalmente glicosiladas (y no funcionales). Por lo tanto, los portadores de esta mutación tienen más del 50% pero menos del 100% de la concentración normal de moléculas en la superficie celular. El fenotipo cardíaco específico asociado con esta mutación sugiere que el corazón en desarrollo es más sensible que el hígado en desarrollo a una dosis reducida de la proteína JAG1. Función: Ligando para múltiples receptores Notch e involucrado en la mediación de la señalización de Notch. Puede estar involucrado en las decisiones sobre el destino celular durante la hematopoyesis. Parece estar involucrado en las etapas tempranas y tardías del desarrollo cardiovascular en mamíferos. Inhibe la diferenciación de mioblastos (por similitud). Potencia la angiogénesis inducida por el factor de crecimiento de fibroblastos (in vitro). Similitud: Contiene un dominio DSL. Similitud: Contiene 15 dominios similares a EGF. Subunidad: Interactúa con NOTCH1, NOTCH2 y NOTCH3. Especificidad tisular: Ampliamente expresado en tejidos adultos y fetales. En el epitelio cervical, se expresa en células de reserva subcolumnares indiferenciadas y metaplasia escamosa. Su expresión aumenta en el carcinoma escamocelular cervical. Se expresa en la línea celular HS-27a de médula ósea, que contribuye al mantenimiento a largo plazo de células progenitoras inmaduras. |
