Anticuerpo policlonal de conejo Ihh
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
IHH
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo Ihh |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | IHH |
| Nombres alternativos | IHH; Indian hedgehog protein; IHH; HHG-2 |
| Gene ID | 3549 |
| SwissProt ID | Q14623 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado del Ihh humano. Rango de AA: 209-258. |
Aplicación
| Aplicación | WB,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Peso molecular | 45kDa |
Área de investigación
| Hedgehog; |
Antecedentes
| Este gen codifica un miembro de la familia de proteínas Hedgehog. La preproproteína codificada se procesa proteolíticamente para generar múltiples productos proteicos, incluyendo un fragmento N-terminal que participa en la señalización. Las proteínas de la familia Hedgehog son moléculas de señalización secretadas esenciales que regulan diversos procesos del desarrollo, como el crecimiento, la formación de patrones y la morfogénesis. La proteína codificada por este gen desempeña un papel específico en el crecimiento y la diferenciación ósea. Las mutaciones en este gen son la causa de la braquidactilia tipo A1, que se caracteriza por el acortamiento o la malformación de los dedos de las manos y los pies. Las mutaciones en este gen también son la causa de la displasia acrocapitofemoral. [proporcionado por RefSeq, noviembre de 2015], enfermedad: Los defectos en el IHH son una causa de la displasia acrocapitofemoral (ACFD) [MIM:607778]. La ACFD es un trastorno caracterizado por baja estatura de gravedad variable con inicio posnatal. Las anomalías radiográficas más constantes se observan en los huesos tubulares de las manos y en la parte proximal del fémur. Las epífisis cónicas o una configuración epifisaria similar con fusión epimetafisaria prematura resultan en el acortamiento de los componentes esqueléticos involucrados. Las epífisis cónicas también estaban presentes en un grado variable en los hombros, las rodillas y los tobillos. Enfermedad: Los defectos en el IHH son la causa de la braquidactilia tipo A1 (BDA1) [MIM:112500]. La BDA1 es un trastorno autosómico dominante que se caracteriza por falanges medias de todos los dedos rudimentarias o fusionadas con las falanges terminales. Las falanges proximales de los pulgares y los dedos gordos del pie son cortas. Función: Señal intercelular esencial para diversos eventos de formación de patrones durante el desarrollo. Se une al receptor patched (PTC), que funciona en asociación con el receptor smoothened (SMO), para activar la transcripción de genes diana. Implicado en la osificación endocondral: puede regular el equilibrio entre el crecimiento y la osificación de los huesos en desarrollo. Induce la expresión de la proteína relacionada con la hormona paratiroidea (PTHRP). PTM: La colesterilización es necesaria para la orientación del N-producto a las balsas lipídicas y la multimerización. PTM: Palmitoilado. La N-palmitoilación es necesaria para la multimerización del N-producto y su actividad completa. PTM: El dominio C-terminal muestra actividad de autoproteólisis y colesterol transferasa. Ambas actividades resultan en la escisión de la proteína completa y la unión covalente de una fracción de colesterol al C-terminal del fragmento N-terminal recién generado (N-producto). El producto N es la especie activa tanto en la señalización local como en la de largo alcance, mientras que el producto C no tiene actividad de señalización. Similitud: Pertenece a la familia de los erizos. Ubicación subcelular: El péptido C-terminal se difunde desde la célula. Ubicación subcelular: El péptido N-terminal permanece asociado con la superficie celular. Especificidad tisular: Se expresa en el pulmón embrionario y en el riñón y el hígado adultos. |
