Anticuerpo monoclonal de conejo huntingtina
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo monoclonal de conejo recombinante
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
Huntingtin
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo monoclonal de conejo huntingtina |
| Descripción | Anticuerpo monoclonal de conejo recombinante |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Monoclonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Se suministra en 50 mM de Tris-glicina (pH 7,4), 0,15 M de NaCl, 40 % de glicerol, 0,01 % de azida sódica y 0,05 % de proteína protectora. Estable durante 12 meses a partir de la fecha de recepción. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | Huntingtin |
| Nombres alternativos | HD; IT15; LOMARS |
| Gene ID | 3064 |
| SwissProt ID | P42858 |
| Immunogen | Un péptido sintético de huntingtina humana |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,FC |
| Proporción de dilución | WB 1:1000-1:2000,IHC 1:50-1:200,ICC/IF 1:100-1:200,FC 1:20-1:50 |
| Peso molecular | Calculated MW:348 kDa; Observed MW:348 kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| La huntingtina es un gen patológico vinculado a la enfermedad de Huntington, un trastorno neurodegenerativo caracterizado por la pérdida de neuronas estriatales. Se cree que esto se debe a una repetición de trinucleótidos expandida e inestable en el gen huntingtina, que se traduce como una repetición de poliglutamina en el producto proteico. Se ha identificado una amplia gama de repeticiones de trinucleótidos (9-35) en controles normales, y un número de repeticiones superior a 40 se ha descrito como patológico. El locus huntingtina es grande, abarca 180 kb y consta de 67 exones. El gen huntingtina se expresa ampliamente y es necesario para el desarrollo normal. Se expresa en dos formas poliadeniladas alternativas que muestran diferente abundancia relativa en diversos tejidos fetales y adultos. La transcripción más grande tiene aproximadamente 13,7 kb y se expresa predominantemente en el cerebro adulto y fetal, mientras que la transcripción más pequeña, de aproximadamente 10,3 kb, se expresa más ampliamente. El defecto genético que causa la enfermedad de Huntington no necesariamente elimina la transcripción, pero puede conferir una nueva propiedad al ARNm o alterar la función de la proteína. Un candidato es la proteína asociada a la huntingtina-1, altamente expresada en el cerebro, que presenta una mayor afinidad por la proteína huntingtina con repeticiones de poliglutamina expandidas. Este gen contiene un marco de lectura abierto en sentido ascendente en el UTR 5' que inhibe la expresión del producto génico de la huntingtina mediante la represión traduccional. [Proporcionado por RefSeq, julio de 2016] |
