Anticuerpo monoclonal de conejo HEXB
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo monoclonal de conejo recombinante
Aplicación
Reactividad
Humano
Nombre del gen
HEXB
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo monoclonal de conejo HEXB |
| Descripción | Anticuerpo monoclonal de conejo recombinante |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Monoclonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Se suministra en 50 mM de Tris-glicina (pH 7,4), 0,15 M de NaCl, 40 % de glicerol, 0,01 % de azida sódica y 0,05 % de proteína protectora. Estable durante 12 meses a partir de la fecha de recepción. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | HEXB |
| Nombres alternativos | ENC-1AS; HEL-248; HEL-S-111 |
| Gene ID | 3074 |
| SwissProt ID | P07686 |
| Immunogen | Un péptido sintético de HEXB humano |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC |
| Proporción de dilución | WB 1:1000-1:5000,IHC 1:20-1:200 |
| Peso molecular | Calculated MW:63 kDa; Observed MW:63 kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| La hexosaminidasa B es la subunidad beta de la enzima lisosomal beta-hexosaminidasa que, junto con el cofactor GM2, la proteína activadora, cataliza la degradación del gangliósido GM2 y otras moléculas que contienen N-acetil hexosaminas terminales. La beta-hexosaminidasa se compone de dos subunidades, alfa y beta, codificadas por genes independientes. Ambas subunidades, alfa y beta, pertenecen a la familia 20 de glicosil hidrolasas. Las mutaciones en los genes de las subunidades alfa o beta provocan la acumulación del gangliósido GM2 en neuronas y trastornos neurodegenerativos denominados gangliosidosis GM2. Las mutaciones en el gen de la subunidad beta provocan la enfermedad de Sandhoff (gangliosidosis GM2 tipo II). Se han encontrado variantes de transcripción con empalme alternativo que codifican diferentes isoformas para este gen. [Proporcionado por RefSeq, mayo de 2014] |
