Anticuerpo monoclonal de ratón HEXA
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo monoclonal de ratón
Aplicación
Reactividad
Humano
Nombre del gen
HEXA
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo monoclonal de ratón HEXA |
| Descripción | Anticuerpo monoclonal de ratón |
| Hospedador | Ratón |
| Reactividad | Humano |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | Mouse IgG2b |
| Clonalidad | Monoclonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Anticuerpo purificado en PBS con azida sódica al 0,05 % |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | HEXA |
| Nombres alternativos | TSD |
| Gene ID | 3073 |
| SwissProt ID | P06865 |
| Immunogen | Fragmento recombinante purificado de HEXA humano expresado en E. Coli. |
Aplicación
| Aplicación | WB,ELISA,FC |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000,FC 1:200-1:400 |
| Peso molecular | 60.7kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| Este gen codifica la subunidad alfa de la enzima lisosomal beta-hexosaminidasa que, junto con el cofactor GM2, la proteína activadora, cataliza la degradación del gangliósido GM2 y otras moléculas que contienen N-acetil hexosaminas terminales. La beta-hexosaminidasa se compone de dos subunidades, alfa y beta, codificadas por genes separados. Ambas subunidades alfa y beta de la beta-hexosaminidasa pertenecen a la familia 20 de glicosil hidrolasas. Las mutaciones en los genes de las subunidades alfa o beta provocan la acumulación del gangliósido GM2 en neuronas y trastornos neurodegenerativos denominados gangliosidosis GM2. Las mutaciones en el gen de la subunidad alfa provocan la enfermedad de Tay-Sachs (gangliosidosis GM2 tipo I). |