Anticuerpo policlonal de conejo HCCS
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Mono
Nombre del gen
HCCS
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo HCCS |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Mono |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | HCCS |
| Nombres alternativos | HCCS; CCHL; Cytochrome c-type heme lyase; CCHL; Holocytochrome c-type synthase |
| Gene ID | 3052 |
| SwissProt ID | P53701 |
| Immunogen | El antisuero se elaboró contra un péptido sintetizado derivado de la hemo liasa del citocromo C humano. Rango de AA: 81-130. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Peso molecular | 31kDa |
Área de investigación
| Porphyrin and chlorophyll metabolism; |
Antecedentes
| holocitocromo c sintasa (HCCS) Homo sapiens La proteína codificada por este gen es una enzima que une covalentemente un grupo hemo a la apoproteína del citocromo c. Los defectos en este gen son una causa de la microftalmia sindrómica tipo 7 (MCOPS7). Se han encontrado tres variantes de transcripción que codifican la misma proteína para este gen. [proporcionado por RefSeq, enero de 2010], actividad catalítica: Holocitocromo c = apocitocromo c + hemo., enfermedad: Los defectos en HCCS son una causa de la microftalmia sindrómica tipo 7 (MCOPS7) [MIM:309801]; también conocida como microftalmia con defectos cutáneos lineales (MLS) o síndrome MIDAS. La microftalmia es un trastorno clínicamente heterogéneo de la formación ocular, que varía desde el tamaño pequeño de un solo ojo HASTA la ausencia bilateral completa de tejidos oculares (anoftalmia). En muchos casos, la microftalmia/anoftalmia se asocia a síndromes que incluyen anomalías no oculares. MCOPS7 es un trastorno que se caracteriza por microftalmia unilateral o bilateral, defectos cutáneos lineales en las mujeres afectadas y letalidad intrauterina en los hombres. Los defectos cutáneos se limitan a la cara y el cuello, y consisten en áreas de piel aplásica que cicatrizan con la edad para formar zonas hiperpigmentadas. Otras características en las mujeres incluyen agenesia del cuerpo calloso, esclerocórnea, anomalías coriorretinianas, convulsiones infantiles, cardiopatías congénitas, retraso mental y hernia diafragmática. Función: Une covalentemente el grupo hemo a la apoproteína del citocromo c. Similitud: Pertenece a la familia de las hemo liasas del citocromo c. Similitud: Contiene dos repeticiones de HRM (motivo regulador del hemo). |
