Anticuerpo policlonal de conejo contra la glucógeno sintasa 1
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
GYS1
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo contra la glucógeno sintasa 1 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | GYS1 |
| Nombres alternativos | GYS1; GYS; Glycogen [starch] synthase; muscle |
| Gene ID | 2997 |
| SwissProt ID | P13807 |
| Immunogen | El antisuero se elaboró contra un péptido sintetizado derivado de la glucógeno sintasa humana. Rango de AA: 621-670. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:500,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Peso molecular | 85kDa |
Área de investigación
| Starch and sucrose metabolism;Insulin_Receptor; |
Antecedentes
| La proteína codificada por este gen cataliza la adición de monómeros de glucosa a la molécula de glucógeno en crecimiento mediante la formación de enlaces alfa-1,4-glucósido. Las mutaciones en este gen se asocian con la enfermedad de almacenamiento de glucógeno muscular. Se han encontrado variantes de transcripción empalmadas alternativamente que codifican diferentes isoformas para este gen. [proporcionado por RefSeq, sep. de 2009], actividad catalítica: UDP-glucosa ((1->4)-alfa-D-glucosil)(n) = UDP + ((1->4)-alfa-D-glucosil)(n+1)., enfermedad: Los defectos en GYS1 son la causa de la enfermedad de almacenamiento de glucógeno muscular tipo 0 (GSD0b) [MIM:611556]; también llamada deficiencia de glucógeno sintasa muscular. La GSD0 es un trastorno metabólico caracterizado por hipoglucemia en ayunas que se presenta en la infancia o la niñez temprana. La función del glucógeno muscular es proporcionar energía esencial durante los picos de actividad y el trabajo muscular sostenido. Regulación enzimática: Activación alostérica por la glucosa-6-fosfato. La fosforilación reduce la actividad hacia la UDP-glucosa. En estado no fosforilado, la glucógeno sintasa no requiere glucosa-6-fosfato como activador alostérico; en estado fosforilado, sí la requiere. Función: Transfiere el residuo de glicosilo de la UDP-Glc al extremo no reductor del alfa-1,4-glucano. Vía: Biosíntesis de glucanos; biosíntesis de glucógeno. Similitud: Pertenece a la familia de las glicosiltransferasas 3. |
