Anticuerpo policlonal de conejo glucuronidasa β
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
GUSB
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo glucuronidasa β |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | GUSB |
| Nombres alternativos | GUSB; Beta-glucuronidase; Beta-G1 |
| Gene ID | 2990 |
| SwissProt ID | P08236 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado de la GUSB humana. Rango de AA: 321-370. |
Aplicación
| Aplicación | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Peso molecular | 78kDa |
Área de investigación
| Pentose and glucuronate interconversions;Starch and sucrose metabolism;Glycosaminoglycan degradation;Porphyrin and chlorophyll metabolism;Drug metabolism;Lysosome; |
Antecedentes
| Este gen codifica una hidrolasa que degrada glicosaminoglicanos, como el heparán sulfato, el dermatán sulfato y el condroitín-4,6-sulfato. La enzima forma un homotetrámero localizado en el lisosoma. Las mutaciones en este gen provocan la mucopolisacaridosis tipo VII. El empalme alternativo produce múltiples variantes de transcripción. Existen numerosos pseudogenes de este locus en el genoma humano. [Proporcionado por RefSeq, mayo de 2014], actividad catalítica: Un beta-D-glucurónidoso + H(2)O = D-glucuronato + un alcohol., enfermedad: Los defectos en GUSB son la causa de la mucopolisacaridosis tipo 7 (MPS7) [MIM:253220], también conocida como síndrome de Sly. La MPS7 es una enfermedad autosómica recesiva de depósito lisosomal que se caracteriza por la incapacidad de degradar glicosaminoglicanos que contienen ácido glucurónico. El fenotipo es muy variable, desde hidropesía fetal grave y letal hasta formas leves con supervivencia hasta la edad adulta. La mayoría de los pacientes con fenotipo intermedio presentan hepatomegalia, anomalías esqueléticas, cara tosca y grados variables de deterioro mental. Enfermedad: La mucopolisacaridosis tipo 7 se asocia con hidropesía fetal no inmunitaria [MIM:236750]. La hidropesía fetal es un edema generalizado del feto con acumulación de líquido en las cavidades corporales.,regulación enzimática:Inhibida por el ácido L-aspártico.,función:Desempeña un papel importante en la degradación de dermatán y queratán sulfatos.,PTM:N-glicosilado con 3 a 4 cadenas de oligosacáridos.,similitud:Pertenece a la familia de las glicosil hidrolasas 2.,subunidad:Homotetrámero. |
