Anticuerpo policlonal de conejo GPR98
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón
Nombre del gen
GPR98
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo GPR98 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS conteniendo 50% de glicerol, y 0,02% de conservante nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | GPR98 |
| Nombres alternativos | KIAA0686 KIAA1943 MASS1 VLGR1 |
| Gene ID | 84059 |
| SwissProt ID | Q8WXG9 |
| Immunogen | Péptido sintetizado derivado de una región parcial de la proteína humana |
Aplicación
| Aplicación | IHC,ICC/IF |
| Proporción de dilución | IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:50-1:200 |
| Peso molecular | 693kDa |
Área de investigación
Antecedentes
| Este gen codifica un miembro de la superfamilia de receptores acoplados a proteína G. La proteína codificada contiene un dominio receptor transmembrana 7, se une al calcio y se expresa en el sistema nervioso central. Las mutaciones en este gen se asocian con el síndrome de Usher tipo 2 y convulsiones febriles familiares. Se han descrito varias transcripciones con empalme alternativo. [proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], etapa de desarrollo: La isoforma 1 es 4 veces más abundante que la isoforma 2 en la mayoría de los tejidos analizados, a pesar de las amplias variaciones en los niveles absolutos de expresión. La isoforma 3 se expresa aproximadamente 1,5 veces más que la isoforma 1 en la mayoría de los tejidos examinados. En los testículos fetales, la isoforma 3 se expresa casi exclusivamente., enfermedad: Los defectos en GPR98 son la causa del síndrome de Usher tipo 2C (USH2C) [MIM:605472]. El USH es una afección genéticamente heterogénea que se caracteriza por la asociación de la retinosis pigmentaria con la sordera neurosensorial. La edad de inicio y las diferencias en la función auditiva y vestibular distinguen el síndrome de Usher tipo 1 (USH1), el síndrome de Usher tipo 2 (USH2) y el síndrome de Usher tipo 3 (USH3). El USH2 se caracteriza por una pérdida auditiva leve congénita con respuestas vestibulares normales., enfermedad: Los defectos en GPR98 pueden ser una causa de convulsiones febriles familiares tipo 4 (FEB4) [MIM:604352]; también conocidas como convulsiones febriles familiares 4. Las convulsiones febriles son convulsiones asociadas con episodios febriles en la infancia sin ninguna evidencia de infección intracraneal o causa patológica o traumática definida. Es una afección común, que afecta al 2-5% de los niños de 3 meses a 5 años. La mayoría son convulsiones febriles simples (generalmente definidas como convulsiones únicas de inicio generalizado con una duración de menos de 30 minutos). Las convulsiones febriles complejas se caracterizan por un inicio focal, una duración superior a 30 minutos y/o más de una convulsión en un período de 24 horas. La probabilidad de desarrollar epilepsia tras convulsiones febriles simples es baja. Las convulsiones febriles complejas se asocian con un aumento moderado de la incidencia de epilepsia. Función: Receptor que puede desempeñar un papel importante en el desarrollo del sistema nervioso central. Varios: Es, con diferencia, la proteína de superficie celular más grande conocida. Similitud: Pertenece a la familia de receptores acoplados a proteína G 2, subfamilia LN-TM7. Similitud: Contiene un dominio GPS. Similitud: Contiene 35 dominios Calx-beta. Similitud: Contiene 6 repeticiones EAR. Subunidad: Interactúa con WHRN. Especificidad tisular: Se expresa en niveles bajos en tejidos adultos. |
