Anticuerpo policlonal de conejo GLI-3
Conjugación: No conjugado
Anticuerpo policlonal de conejo
Aplicación
Reactividad
Humano, Ratón, Rata
Nombre del gen
GLI3
Almacenamiento
Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Resumen
| Nombre del producto | Anticuerpo policlonal de conejo GLI-3 |
| Descripción | Anticuerpo policlonal de conejo |
| Hospedador | Conejo |
| Reactividad | Humano, Ratón, Rata |
| Conjugación | No conjugado |
| Modificación | Sin modificar |
| isotipo | IgG |
| Clonalidad | Policlonal |
| Forma | Líquido |
| Concentración | No conjugado |
| Almacenamiento | Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación. |
| Envío | Bolsas de hielo. |
| Buffer | Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N. |
| Purificación | Purificación por afinidad |
Información del antígeno
| Nombre del gen | GLI3 |
| Nombres alternativos | GLI3; Transcriptional activator GLI3; GLI3 form of 190 kDa; GLI3-190; GLI3 full length protein; GLI3FL |
| Gene ID | 2737 |
| SwissProt ID | P10071 |
| Immunogen | El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado de GLI-3 humano. Rango de AA: 11-60. |
Aplicación
| Aplicación | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Proporción de dilución | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Peso molecular | - |
Área de investigación
| Hedgehog;Pathways in cancer;Basal cell carcinoma; |
Antecedentes
| Este gen codifica una proteína perteneciente a la subclase de proteínas de dedo de zinc de tipo C2H2 de la familia Gli. Se caracterizan como factores de transcripción que se unen al ADN y median la señalización de Sonic hedgehog (Shh). La proteína codificada por este gen se localiza en el citoplasma y activa la expresión del gen homólogo parcheado de Drosophila (PTCH). También se cree que desempeña un papel durante la embriogénesis. Las mutaciones en este gen se han asociado con varias enfermedades, como el síndrome de cefalopolisindactilia de Greig, el síndrome de Pallister-Hall, la polidactilia preaxial tipo IV y la polidactilia postaxial tipos A1 y B. [proporcionado por RefSeq, jul. de 2008], enfermedad: Los defectos en GLI3 son una causa del síndrome de Pallister-Hall (PHS) [MIM:146510]. El síndrome de Pallister-Hall se caracteriza por una amplia gama de manifestaciones clínicas. Se asocia principalmente con polidactilia central o postaxial, sindactilia y hamartoma hipotalámico. Las malformaciones son frecuentes en las vísceras, como la atresia anal, la úvula bífida, las malformaciones cardíacas congénitas y la displasia pulmonar o renal. Es un trastorno autosómico dominante. Los defectos en GLI3 son causa de polidactilia postaxial tipo A1/B (PAPA1/PAPB) [MIM:174200, 603596]. La PAPA en humanos es un rasgo autosómico dominante que se caracteriza por un dedo extra en el lado cubital o peroneo de las extremidades superiores o inferiores. El dedo extra está bien formado y se articula con el quinto metacarpiano/metatarsiano, por lo que suele ser funcional. Los defectos en GLI3 son causa de polidactilia preaxial tipo IV [MIM:174700]. La polidactilia preaxial (es decir, polidactilia en la cara radial/tibial de la mano/pie) abarca un grupo heterogéneo de entidades. En la polidactilia preaxial tipo IV, el pulgar presenta solo el grado más leve de duplicación, y la sindactilia, de diversos grados, afecta a los dedos 3 y 4. Enfermedad: Los defectos en GLI3 son la causa del síndrome acrocalloso (SCA) [MIM:200990]; también abreviado como ACLS. El SCA se caracteriza por polidactilia postaxial, duplicación del hallux, macrocefalia y ausencia del cuerpo calloso, generalmente con retraso grave del desarrollo. Enfermedad: Los defectos en GLI3 son la causa del síndrome cefalopolisindactilia de Greig (SCPG) [MIM:175700], un trastorno autosómico dominante que afecta el desarrollo de las extremidades y craneofacial. El GCPS se caracteriza por polidactilia preaxial y postaxial, sindactilia en los dedos de manos y pies, macrocefalia e hipertelorismo. Función: Participa en el desarrollo de las extremidades y el cerebro. Participa en la transducción de la señal SHH. Similitud: Pertenece a la familia de proteínas de dedos de zinc de tipo C2H2 GLI. Similitud: Contiene 5 dedos de zinc de tipo C2H2. Especificidad tisular: Se expresa en una amplia variedad de tejidos adultos normales, como pulmón, colon, bazo, placenta, testículos y miometrio. |
