Anticuerpo policlonal de conejo GHR

Conjugación: No conjugado

Anticuerpo policlonal de conejo

Aplicación

IHC ICC/IF ELISA WB,ELISA

Reactividad

Humano, Ratón, Rata

Nombre del gen

GHR

Almacenamiento

Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.

Resumen

Nombre del producto	Anticuerpo policlonal de conejo GHR
Descripción	Anticuerpo policlonal de conejo
Hospedador	Conejo
Reactividad	Humano, Ratón, Rata
Conjugación	No conjugado
Modificación	Sin modificar
isotipo	IgG
Clonalidad	Policlonal
Forma	Líquido
Concentración	No conjugado
Almacenamiento	Alicuotar y almacenar a -20 °C (válido por 12 meses). Evitar ciclos de congelación y descongelación.
Envío	Bolsas de hielo.
Buffer	Líquido en PBS que contiene 50% de glicerol, 0,5% de proteína protectora y 0,02% de conservante de nuevo tipo N.
Purificación	Purificación por afinidad

Información del antígeno

Nombre del gen	GHR
Nombres alternativos	GHR; Growth hormone receptor; GH receptor; Somatotropin receptor
Gene ID	2690
SwissProt ID	P10912
Immunogen	El antisuero se produjo contra el péptido sintetizado derivado de la región N-terminal del GHR humano. Rango de AA: 21-70.

Aplicación

Aplicación	WB,ELISA
Proporción de dilución	WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000
Peso molecular	140kDa

Área de investigación

Cytokine-cytokine receptor interaction;Neuroactive ligand-receptor interaction;Jak_STAT;

Antecedentes

Este gen codifica un miembro de la familia de receptores de citocinas tipo I, que es un receptor transmembrana para la hormona del crecimiento. La unión de la hormona del crecimiento al receptor conduce a la dimerización del receptor y a la activación de una vía de transducción de señales intra e intercelular que conduce al crecimiento. Las mutaciones en este gen se han asociado con el síndrome de Laron, también conocido como síndrome de insensibilidad a la hormona del crecimiento (GHIS), un trastorno caracterizado por baja estatura. En humanos y conejos, pero no en roedores, la proteína transportadora de la hormona del crecimiento (GHBP) se genera por escisión proteolítica del dominio de unión al ligando extracelular de la proteína madura del receptor de la hormona del crecimiento. Se han encontrado múltiples variantes de transcripción empalmadas alternativamente para este gen. [proporcionado por RefSeq, junio de 2011], enfermedad: Los defectos en GHR son una causa de enanismo de Laron [MIM:262500]; también conocido como enanismo hipofisario II; Enanismo hipofisario tipo Laron I (LTD1) o síndrome de Laron (SL). Es la forma más grave de insensibilidad a la hormona del crecimiento (GHI), caracterizada por retraso del crecimiento, rasgos faciales dismórficos y obesidad troncal. Los niveles de GHBP son bajos o indetectables en pacientes con síndrome de Laron. Enfermedad: Los defectos en la GHR pueden ser causa de baja estatura [MIM:604271]. La estatura baja se define por una tasa de crecimiento subnormal.,dominio:El motivo de la caja 1 es necesario para la interacción y/o activación de JAK.,dominio:El dominio extracelular es el dominio de unión al ligando que representa la proteína de unión a la hormona del crecimiento (GHBP).,dominio:El motivo de endocitosis dependiente de ubiquitinación (UbE) es necesario para el reclutamiento del sistema de conjugación de ubiquitina en el receptor y para su internalización.,dominio:El motivo WSXWS parece ser necesario para el plegamiento adecuado de las proteínas y, por lo tanto, para un transporte intracelular eficiente y la unión al receptor de la superficie celular.,función:La isoforma 2 regula positivamente la producción de GHBP y actúa como un inhibidor negativo de la señalización de GH.,función:Receptor de la hormona del crecimiento de la glándula pituitaria implicada en la regulación del crecimiento corporal posnatal. Al unirse al ligando, se acopla a la vía JAK2/STAT5., Función: La forma soluble (GHBP) actúa como un reservorio de la hormona del crecimiento en plasma y puede ser un modulador/inhibidor de la señalización de GH., Polimorfismo: La variación genética en GHR puede actuar como modificador del fenotipo en pacientes con hipercolesterolemia familiar [MIM:143890] que portan una mutación en el gen LDLR., PTM: Al unirse a GH, fosforilada en residuos de tirosina en el dominio citoplasmático por JAK2., PTM: Al unirse al ligando, ubiquitinada en residuos de lisina en el dominio citoplasmático. Esta ubiquitinación no es suficiente para la internalización de GHR., PTM: La forma soluble (GHBP) se produce por escisión proteolítica promovida por éster de forbol en la superficie celular (desprendimiento) por ADAM17/TACE. El desprendimiento es inhibido por la hormona del crecimiento (GH) que se une al receptor probablemente debido a un cambio conformacional en GHR que hace que el receptor sea inaccesible para ADAM17., similitud: Pertenece a la familia de receptores de citocinas tipo I. Subfamilia tipo 1., similitud: Contiene 1 dominio de fibronectina tipo III., ubicación subcelular: En la unión de la hormona del crecimiento, GHR es ubiquitinado, internalizado, regulado a la baja y transportado a una vía degradativa o no degradativa., ubicación subcelular: Permanece fijado a la membrana celular y no se internaliza., subunidad: En la unión de la hormona del crecimiento (GH), forma homodímeros y se une a JAK2 a través de un dominio que contiene la caja 1 (por similitud). La unión a SOCS3 inhibe la activación de JAK2, la unión a CIS y SOCS2 inhibe la activación de STAT5 (por similitud). Interactúa con ADAM17., especificidad tisular: Expresado en varios tejidos con alta expresión en hígado y músculo esquelético. La isoforma 4 se expresa predominantemente en el riñón, la vejiga, la glándula suprarrenal y el tronco encefálico. En la placenta, la isoforma 1 se expresa predominantemente en el corion y la decidua, y la isoforma 4 se expresa en gran medida en las vellosidades. La isoforma 2 se expresa en el pulmón, el estómago y el músculo. Se encuentran niveles bajos en el hígado.